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小儿惊厥
惊厥(convulsion)是小儿时期常见的急症,表现为突然发作的全身性或局限性肌群强直性和阵挛性抽搐。多数伴有意识障碍。小儿惊厥发病率为成人的10倍,尤以婴幼儿多见。
[病因] 小儿惊厥的原因可分为两类:按感染的有无,分为感染性(热性惊厥)及非感染性(无热惊厥)。按病变累及的部位分为颅内与颅外两类。
(一)感染性惊厥(热性惊厥)
1.颅内疾病 病毒感染如病毒性脑炎、乙型脑炎。细菌感染如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎,脑脓肿、静脉窦血栓形成。霉菌感染如新型隐球菌脑膜炎等。寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、弓形虫病。
2.颅外疾病 高热惊厥、中毒性脑病(重症肺炎、百日咳、中毒性痢疾、败血症为原发病),破伤风等。
(二)非感染性惊厥(无热惊厥)
1.颅内疾病 颅脑损伤如产伤、脑外伤、新生儿窒息、颅内出血。脑发育异常如先天性脑积水、脑血管畸形、头大(小)畸形、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。颅内占位性疾病如脑肿瘤、脑囊肿。癫痫综合征如大发作、婴儿痉挛症。脑退行性病变如脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。
2.颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁,低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血、食物或药物及农药中毒等。
[发病机理]
(一)解剖及生理因素
婴幼儿易发生惊厥是因大脑发育尚未成熟,皮层神经细胞分化不全,因而皮层的分析鉴别及抑制功能较弱,其次神经元的树突发育不全,轴突髓鞘未完全形成,兴奋性冲动易于泛化而产生惊厥,当各种刺激因素作用于神经系统时,使神经细胞过度兴奋而发生过度的反复放电活动。这种电活动可为局限性或全身性,临床即表现为局限性或全身性抽搐。
(二)生化因素
1.血中钙离子正常浓度可维持神经肌肉兴奋性,当浓度降低或细胞内钙离子超载时,使神经与肌膜对钠离子通透性增高,容易发生除极化,导致惊厥发作。
2,丁氨基丁酸(GABA)是神经抑制性介质,当维生素B6缺乏时妨碍GABA的合成,脑内GABA浓度降低后发生惊厥。
3.脑神经细胞能量代谢障碍,可引起神经元功能紊乱,当缺氧时可产生大量自由基,作用神经细胞膜磷脂不饱合脂肪酸,产生过氧化脂质,使神经细胞破坏变性,通透性增高产生癫痫样放电。过氧化脂质又能抑制突触膜钠、钾ATP酶,使之失活引起突触膜除极化致惊厥发作。低血糖最常引起神经元能量代谢障碍。
4.细胞内外钠离子的相对浓度可影响大脑的功能与惊厥阈值。血清钠降低时,水由细胞外进入细胞内,使神经细胞水肿,颅内压增高,重者可致惊厥。血清钠增高时,钠的浓度与神经肌肉应激性成正比,超过一定浓度易致惊厥。此外高热使中枢神经过度兴奋,对内外环境刺激的应激性增高,或者使神经元代谢率增高,氧及葡萄糖消耗增多而含量降低,使神经元功能紊乱,而引起惊厥。
[临床表现]
(一)惊厥
典型表现为突然起病、意识丧失、头向后仰、眼球固定上翻或斜视、口吐白沫、牙关紧闭、面部或四肢肌肉呈阵挛或强直性抽搐,严重者可出现颈项强直、角弓反张,呼吸不整、青紫或大小便失禁。惊厥持续时间数秒至数分或更长。继而转入嗜睡或昏迷状态。如抽搐部位局限且恒定,常有定位意义。新生儿惊廒常表现为无定型多变的各种各、样的异常动作,如呼吸暂停、不规则,两眼凝视、阵发性苍白或紫绀。婴幼儿惊厥有时仅表现口角、眼角抽动,一侧肢体抽动或双侧肢体交替抽动。
(二)惊厥持续状态
指惊厥持续30分钟以上,或两次发作间歇期意识不能完全恢复者。为惊厥的危重型。由于惊厥时间过长可引起高热、缺氧性脑损害、脑水肿甚至脑疝。
(三)高热惊厥
常见于6个月至4岁小儿,惊厥多在发热早期发生,持续时间短暂,在一次发热疾病中很少连续发作多次,常在发热12小时内发生,发作后意识恢复快,无神经系统阳性体征,热退一周后脑电图恢复正常,属单纯性高热惊厥,预后良好。复杂性高热惊厥发病年龄不定,常在6个月以前或6岁以后发生,起初为高热惊厥,发作数次后低热甚至无热时也发生惊厥,有时反复发作多次,一次惊厥时间较长,超过15分钟,脑电图检查在惊厥发作2周后仍为异常,预后较差。转变为癫痫的可能性为15%~30%。
[诊断]
小儿惊厥应着重寻找原因。必须详细采集病史,仔细检查,包括神经系统检查,结合必要的实验室及辅助检查综合分析。
(一)年龄
不同年龄发生惊厥原因不同。
1.新生儿 以颅脑损伤(产伤)、窒息、颅内出血、核黄疸、脑发育畸形、代谢紊乱、破伤风、化脓性脑膜炎多见。
2,婴幼儿 以高热惊厥、低钙血症、颅内感染、婴儿痉挛症多见。
3.学龄前儿童及学龄儿童 以颅内感染、中毒性脑病、癫痫、脑寄生虫病、高血压脑病、中毒及脑肿瘤多见。
(二)季节
冬春季节以流脑、手足搐搦症、高热惊厥多见,夏秋季节以病毒性脑炎、中毒性痢疾多见。
体格检查时应注意惊厥发作时抽搐的状态(全身或局部)。惊厥停止后注意神志、瞳孔大小、面色、呼吸、脉搏、肌张力、瘫痪及病理反射。婴幼儿应注意查前囟门、颅缝、外耳道分泌物以及乳突压痛,必要时检查眼底。
[实验室及辅助检查]
血、尿、便常规,血白细胞增高提示细菌感染。夏季高热惊厥、中毒症状重者应用冷盐水灌肠取大便检查。根据需要做血糖、血钙、血镁、血钠、尿素氮及肌酐等检查。疑有颅内感染时应做脑脊液检查。头颅X光平片、脑血管造影、气脑造影等可协助诊断脑肿瘤及脑血管疾病,必要时做头颅CT。脑电图有助于癫痫的诊断。