听神经瘤症状演变过程

第四期大型肿瘤，肿瘤直径＞ 3cm，病情已发展到晚期，症状已扩大到全脑，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦很明显，有时还可出现对侧颅神经受损症状。语言碍障和吞咽困难都很明显，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆、甚至昏迷，并可有角弓反张样僵直发作。此期如未获得详细病史，可能被误认为脑干、小脑或弥漫性脑性病变。 　　第三期中等型肿瘤，肿瘤直径 2—3cm，除上述症状外，有后组颅神经（ IX、 X、XI ）及脑干症状，小脑受损症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高。脑脊液化验蛋白质含量增高，内听道扩大并有骨质吸收。
　　第二期小型肿瘤，肿瘤直径1～2cm,除听神经症状外出现邻近颅神经症状，如三叉神经和面神经症状，小脑功能受到影响，但无颅内压增高症状。脑脊液化验蛋白质含量轻度增高，内听道扩大。
　　5．听神经鞘瘤发展过程分期 第一期肿瘤直径＜ 10mm, 仅有听神经受损表现，除耳鸣。听力减退、头昏、眩晕和眼球震颤外，别无其他临床症状。病人一般都去耳科就医，临床上与听神经炎难以鉴别。
　　4. 颅内压增高症状阶段 随着肿瘤的不断发展，向上生长伸入颅中窝，中脑导水管受压；肿瘤向下发展可达颈静脉孔区，压迫乙状窦及颈内静脉；肿瘤也可使枕大池闭塞，亦可使后颅窝侧池及环池下部也闭塞；向内侧生长推移脑干，使第四脑室受压变形，脑脊液循环通路闭塞或导水管部分阻塞可引起导水管以上的脑室系统扩张。产生进行性加重的头痛、恶心、呕吐视乳头水肿等颅内压增高症状。甚至部分病人因长时间颅骨压增高导致继发性视神经萎缩，严重者甚至可失明。后颅窝容积较小，对颅内压增高的代偿能力十分有限，随着肿瘤的不断增大，小脑扁桃体受到肿瘤推挤而伸入颈椎管内呈慢性下疝状态，高位颈神经根受到下疝之小脑扁桃体刺激，反射性引起病人颈僵直，颈后部疼痛不适及枕后部疼痛。此外，肿瘤对局部硬脑膜等结构的刺激，可产生局部枕下区疼痛。在疾病晚期甚至出现意识障碍并可有角弓反张样僵直性发作。
　　3. 脑干及小脑结构受压阶段 内听道口距脑干仅1cm，肿瘤向内侧发展可推挤脑干，肿瘤巨大时可将脑干推移至对侧呈弓形，甚至有的肿瘤可嵌入脑干实质内，引起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、偏身浅感觉减退。有时脑干受压于对侧天幕裂孔的边缘上，病人出现患侧或双侧的偏瘫及偏身感觉障碍，脑干的移位可使动眼神经也受到牵拉，而导至单侧或双侧动眼神经损伤而产生眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔散大。小脑脚及小脑半球受肿瘤的长时间压迫可导致同侧的肢体共济失调、辨距不良，小脑性构音障碍等。
　　2．肿瘤相邻近颅神经受损阶段 内听道口距三叉神经仅为1.5cm，随着肿瘤的不断发展，肿瘤的上极可达三叉神经。听神经瘤症状演变过程若三叉神经感觉根受刺激可引起面部疼痛；若感觉根受到破坏性损害可引起面部感觉减退，角膜反射减退或丧失。三叉神经运动根受累可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。随着肿瘤的继续不断发展，部分病人外展神经可受到肿瘤的影响，病人出现复视现象。面神经和位听神经在脑桥下缘与橄榄体之间出（入）脑，经桥脑小脑池达内听道。听神经鞘瘤在生长过程中可推移、牵拉面神经而产生不同程度的周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。若肿瘤继续向上发展，肿瘤可通过小脑幕裂孔达颅中窝。由于动眼神经受到牵张，可引起同侧部分眼外肌麻痹，瞳孔散大、光反射消失。后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）位于小脑桥脑角的尾端，舌咽神经和迷走神经位居面神经而引起吞咽困难、饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。舌下神经位居内侧部有部分小脑保护，很少出现障碍。
　　1．前庭神经、耳蜗神经受累阶段 面神经、耳蜗神经、前庭上神经及前庭下神经在内听道外侧部位置比较恒定。内听道外侧部被一横嵴（Bill棒）分为上下两部，上部外端以为一垂直骨桥分为前后两半，面神经居前、前庭神经在后，耳蜗神经和前庭下神经则分别位于下部的前后份。由于听神经鞘瘤大多数源于前庭神经，其前神庭经最先受累，继之耳蜗神经受肿瘤推挤、刺激而产生相应临床症状。病人出现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐。尤其是耳鸣及听力下降可以维持相当长一段时间不被患者引起注意。若此时病人因头晕或轻度耳鸣就医，也常常被误诊为耳源性眩晕或神经性耳聋。肿瘤在内听道内生长，可压迫内听道内动脉，此动脉为终末动脉，造成耳蜗缺血性病变而导致病人突发性耳聋发生。
　　听神经鞘瘤临床症状的出现以及发展过程是受肿瘤起始部位、听神经瘤症状演变过程发展方向、肿瘤大小、血液供应情况等诸多因素影响。一般说来，典型听神经瘤症状演变过程具有以下特点：
　　临床表现（1）演变过程听神经鞘瘤临床症状在疾病的早期常常不十分明显，往往是病人直到完全耳聋或出现其他临床症状时才得以发现。指出典型的听神经鞘瘤症状的发展顺序应为：①病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。②额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。③小脑性共济失调、动作不协调。④病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛、面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等。⑤头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状，直到最后阶段吞咽困难，小脑危象而至呼吸停止。这些症状发展的过程得到众多学者的认可。
　　听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤听神经瘤症状演变过程，由于没有听神经本身参入，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为：听神经鞘瘤。此瘤为常见颅内肿瘤之一。1777年Sandifort在尸体解剖时发现了听神经鞘瘤。听神经鞘瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。近年来，随着影像学等学科发展，对听神经鞘瘤的认识日臻完善。