关于外阴恶性肿瘤

    恶性外阴肿瘤包括许多不同组织结构的肿瘤，约占女性全身癌肿的1%，占女性生殖道癌肿的3%～5%，常见于60岁以上妇女。以外阴鳞状细胞癌最常见，其他有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺癌等。绝大多数肿瘤生长在外阴皮肤表面，容易被发现，但仍有很多患者未能获早期诊断和治疗。其原因或是患者不重视外阴部症状，如瘙痒、结节状小赘生物等，或是医师不认识外阴症状的重要性，常没有先作病变部位活组织检查，确诊后再治疗，而是先盲目给予不适当治疗延误病情。
　　一、外阴鳞状细胞癌
　　外阴鳞状细胞癌是最常见的外阴癌，占恶性外阴肿瘤的80%—90%。多见于60岁以上妇女。其发生率近年有所增加。

　　【病因】

　　尚不完全清楚。但外阴癌患者常并发外阴色素减退疾病，其中仅5%～10%伴不典型增生者可能发展为外阴癌；其他如外阴受慢性长期刺激如乳头癌、尖锐湿疣、慢性溃疡等也可发生癌变；外阴癌可与宫颈癌、阴道癌合并存在。现已公认单纯疱疹病毒Ⅱ型、人乳头瘤病毒、巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。

　　【临床表现】

　　1、症状 主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。
　　2、体征 癌灶可生长在外阴任何部位，大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。早期局部丘疹、结节或小溃疡；晚期见不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤，有时见“相吻病灶”。若癌灶已转移腹股沟淋巴结，可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结增大、质硬、固定

　　【转移途径】

　　有直接浸润、淋巴转移、血运转移，前两种途径较常见，后者多发生在晚期。
　　1、直接浸润 癌灶逐渐增大，沿皮肤、粘膜向内侵及阴道和尿道，晚期可累及肛门、直肠和膀胱等。
　　2、淋巴转移 外阴淋巴管丰富，两侧互相交通组成淋巴网。癌灶多向同侧淋巴结转移。最初转移至腹沟淋巴结，再至股深淋巴结，并经此进入盆腔淋巴结，如髂总、髂内、髂外、闭孔淋巴结等，最后转移至腹主动脉旁淋巴结。
　　一般浅淋巴结被癌灶侵犯后，才转移至深淋巴结。若腹股沟浅、深淋巴结无癌转移，一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至股深淋巴结。外阴后部及阴道下段癌可直接转移至盆腔内淋巴结。

　　【临床分期】

　　目前有两种分期方法，即国际妇产科联盟（FIGO）分期和国际抗癌协会（UICC）的TNM分期。

　　【诊断】

　　根据活组织病理检查，诊断不难。早期常被患者本人及医务人员忽略而漏诊。必须普及卫生知识让妇女重视外阴瘙痒及小结节，争取早日就医。医务人员更应提高警惕，耐心听取患者主诉，仔细检查外阴部。若有可疑应及时作活组织检查，明确诊断后再予治疗。采用甲苯胺蓝染色外阴部，再用1%醋酸洗去染料，在蓝染部位作活检，或借用阴道镜观察外阴皮肤也有助于定位活检，以提高检阳性率。

　　【预防】

　　注意外阴部清洁卫生，每日清洗外阴部；积极治疗外阴瘙痒，外阴出现结节、溃疡或色素减退疾病，应及时就医，对症治疗。

　　【治疗】

　　手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。
　　1、手术治疗
0期：单侧外阴切除。
Ⅰ期：外阴广泛切除及病灶同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。
Ⅱ期：外阴广泛切除及侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。
Ⅲ期：同Ⅱ期或加尿道前部切除与肛门皮肤切除。
Ⅳ期：外阴广泛切除、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。癌灶浸润尿道上段与膀胱粘膜，则需作相应切除术。
　　2、放射治疗 外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射经耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。但由于放疗设备和技术的改进，癌灶范围副反应已明显降低。外阴癌放疗指征为：①不能手术或手术危险性大的，癌灶范围大不可能切净或切除困难。②晚期病例先行放疗，待癌灶缩小后，行较保守的手术。③复发可能性大，如淋巴结、手术切端癌细胞残留，病灶靠近尿道及直肠近端，既要保留这些部位，又要彻底切除病灶者，可加用放疗。放疗采用体外放疗与组织间插植放疗。

    3、化学药物治疗 抗癌药可作为较晚期癌或复发癌的综合治疗手段。常用药物有阿霉素类，顺铂类，博莱霉素，氟尿嘧啶和氮芥等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。

　　【预后】

　　预后与病灶大小、部位、细胞分化程度、有无淋巴结转移、治疗措施等有关。无淋巴结转移的Ⅰ、Ⅱ期外阴癌手术治愈率>90%；淋巴结阳生者，治愈率仅为30%～40%，预后差。

　　【随访】

　　治疗后的外阴癌应按下列时间进行随访。第1年：1～6个月每月1次；7～12个月每2月1次；第2年：每3个月1次；第3～4年：每半年1次；第5年及以后，每年1次。

  　二、外阴恶性黑色素瘤
　　外阴恶性黑色素瘤占恶性外阴肿瘤的2%～3%，常来自结合痣或复合痣。任何年龄妇女均可发生，多见于小阴唇、阴蒂，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，结节状或表面有溃疡；患者常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。典型者诊断并不困难，但要区别良恶性，需根据病理检查结果。治疗原则是行外阴根深蒂固治术及腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。预后与病灶部位、大小、有无淋巴结转移、浸润深度、尿道及阴道是否波及、远处有无转移、手术范围等有关。由于外阴部黑痣有潜在恶变可能，应及早切除，切除范围应在病灶外1～2㎝处，深部应达正常组织。
　　三、外阴基底细胞癌
　　外阴基底细胞癌很少见。多见于55岁以上妇女。可能来源于表皮的原始基底细胞或毛囊。临床表现为大阴唇有小肿块，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。镜下见肿瘤组织自表皮基底层长出，细胞成堆伸向间质，基底细胞排列呈腺圈状，中央为间质，有粘液变性。本病很少转移。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞瘤。本病也常伴其他原发性恶性肿瘤如乳房、胃、直肠、肺、宫颈、子宫内膜及卵巢癌等。须与前庭大腺癌相鉴别。治疗原则是广切除局部病灶，不需作外阴要治术及腹股沟淋巴结清扫术。单纯局部切除的约20%局部会复发，需再次手术。