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一、病因病机
(一)病因
西医对外阴恶性肿瘤的真正病因至今仍未完全弄清。但经过近几十年的研究已寻找出一些与病因有关的相关因素:①性传播疾病如单纯疱疹病毒Ⅱ型(HSV-2)、尖锐湿疣、淋病、梅毒和滴虫。这些性传播疾病,在外阴表皮内肿瘤中的合并存在率可高达62%(Backmann,1988);②机体免疫功能低下或损害可能导致肿瘤的发生;③外阴营养不良为慢性皮肤疾病,也是外阴鳞状细胞癌的癌前病灶,均可能发展为外阴鳞状上皮癌瘤;④吸烟可能被认为与发生外阴表皮内肿瘤有一定关系。在外阴表皮内肿瘤患者中,吸烟比不吸烟者发病率较高(63%与27%)
(二)病机
中医学认为本病发生的原因,在内多为情志所伤,损及肝脾两脏,在外多责风、湿、热、邪侵袭,以致无形之气郁与有形痰浊相互交凝,结滞肌腠,湿热相渍,腐蚀肌肤而浸淫不休,病性属本虚标实。其根在脏腑气血的虚损。前阴为厥阴肝经循行的部位,肝为风木之脏,主藏血及疏泄;脾可生化气血,主肌肉;肾藏精,开窍于二阴。若肝、脾、肾功能紊乱,则生化乏源,精血不足,气血失和,为病之本。一旦正虚邪侵,或湿毒内袭,或肝经郁热,则外阴瘙痒、疼痛、肿块、破溃,为病之标。
二、分型
按组织来源可分为:外阴鳞状上皮肉瘤变、外阴鳞状上皮癌、外阴佩吉特(派杰)病、外阴基底细胞癌、外阴腺癌、外阴肉瘤。
三、播散与转移
外阴癌的转移以淋巴转移为主,其次为直接向周围蔓延,经血行转移较少见。
1.淋巴道转移 外阴磷状细胞癌几乎都通过淋巴道转移。其转移途径一是外阴各部的癌灶均先转移到腹股沟浅淋巴结,经股管淋巴结(cloguetlymphnode),后到髂盆淋巴结。腹股沟淋巴结广泛浸润导致淋巴管堵塞,肿瘤栓子可伴随逆行的淋巴转移至外阴邻近的大腿、下腹部和腹股沟皮内淋巴结等。二是阴帝、前庭部癌灶既可以转移到腹股沟浅淋巴结,也可以直接转移至腹股沟深部淋巴结,甚至骨盆淋巴结。
2.直接蔓延 为外阴癌是一种重要转移途径,其转移视病程长短和原发灶的部位而定。外阴前部癌灶可向尿道、会阴体和阴道蔓延;外阴后部癌灶趋向于侵犯阴道口和肛门。较晚期者可侵犯耻骨或延伸到肛门周围和肛管或膀胱,因为直接蔓延与淋巴转移同时并进,然而阴帝、前庭、尿道外的癌可既早又快发生转移。
3.血行转移 较少,一般晚期患者才出现血行转移,可转移至肝、肺、肾、乳腺、骨等器官。