小儿肿瘤的特点及治疗

    肿瘤在小儿亦是常见病，影响发育且危及生命。随着感染性疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升，恶性肿瘤已成为小儿主要死亡原因之一，仅次于意外死亡，而达第2位。因此，小儿肿瘤的防治研究工作日益受到重视，相应地逐渐形成了“小儿肿瘤学”及“小儿肿瘤外科”这一新的医学专业。对其发病特点、病理类型和诊治预后等问题，亦已引起普遍关注，并取得很多新的进展。

    小儿肿瘤的特点
    (1)性质与来源
    小儿时期处于生长发育过程，存在先天因素和个体成长的代谢功能，因而小儿肿瘤的种类与成人有着显著的不同。小儿良性肿瘤远较恶性肿瘤为多，其中多数是错构瘤而不是真性肿瘤，是由发生部位的一种组织或数种组织过度增生而结构紊乱所形成的肿物，为肿瘤样畸形，如血管瘤、淋巴管瘤和多发性脂肪瘤等。许多肿瘤具有肿瘤与畸形的双重特性，如畸胎瘤、血管瘤等。

    小儿良性肿瘤在组织形态方面的特点是细胞成分较多，核染色甚深，核分裂活跃；因其组织一般处于未成熟状态，所以生长增殖较快。

    小儿恶性肿瘤的好发组织，集中在造血系统、中枢和交感神经系统、软组织、骨和肾脏，均属非上皮性起源。大多来源于胚胎残留组织和中胚层，从未成熟的细胞发生，故以胚胎性肿瘤和肉瘤为主。其结构与胚胎器官初形成时相似，细胞分化不完全，延伸迅速；其特点为恶性程度高，生长快，转移早，预后差。

    (2)发病情况
    近年来，小儿恶性肿瘤的发病率逐渐上升。且男性多于女性，男女之比为1.68:1；其中恶性淋巴瘤、胚胎瘤、肝细胞癌、胃肠道腺癌均有明显的性别倾向，多见于男性。年龄分布呈递降型曲线。42.9%在3岁以内发病，其中肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、胚胎癌、肝母细胞癌、骨肉瘤、甲状腺癌和胃肠道腺癌的发病高峰多为学龄儿童，尤其以青春前期为多。符合“青年型”恶性肿瘤多见于青春前期的特点。病理分类以胚胎性恶性肿瘤为多，占54.2%，上皮性癌肿占9%；其中肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤分居前3位。

    (3)临床特点
    发病年龄主要集中在5岁以内的幼儿时期。且生长速度是很快的。如婴幼儿较常见的各种错构瘤，可似恶性样向周围组织块速浸润增长，但从不发生转移；有的可能自然消退，血管瘤就具有此种特性。大部分恶性实体肿瘤多因在短时期内迅速长大的无痛性肿块而被注意，但其前期症状多不明显，临床上几乎很少有明显的贫血和消瘦，直至较晚时期才突然出现恶病质。很多肿瘤在早期即可侵袭或转移至邻近组织或淋巴结，或经血动转移至肺、骨髂或脑。但神经母细胞瘤有2%~5%的病例可能转化成熟，转变为良性的神经节细胞瘤。而畸胎瘤虽大多属于良性，但15%可为恶性。有些肿瘤常伴其他畸形，如肾母细胞瘤伴无虹膜症、单侧肢体肥大，骶尾部畸胎瘤合并腭裂、脊术畸形等。1岁以内的恶性肿瘤，治疗效果最佳。对小儿任何实体性肿块，必须作为恶性处理，避免过多扪及，经适当检查和准备后，应及早将其切除，最后以病理组织检查确诊，再给以必要的处理。恶性肿瘤的复发，大多在术后半年发生，但加用化疗后可延长复发时间，如超过3年不复发，则有希望治愈。

    (4)分期及其意义
    根据原发恶性肿瘤的生长范围和扩散程度而对肿瘤发展程度进行分期，对制订治疗方案、分析疗效和估计预后，都有重要的指导意义。国际上已有不同的系统各自的分期方法。国际抗癌协会的TNM分类法是根据术前的临床和放射学检查进行分类，附注术中的发现和组织学检查以及区域淋巴结的转移，将各种情况进行组合，分为四期。此法亦适用于小儿。但很多恶性肿瘤各具其临床特征，为了便于临床研究，许多团体对各种肿瘤进行更简明实用的临床分期，神经母细胞瘤采用Evans分期法等。分期方法都须按规定项目进行检查后确定。治疗方案在分期后制订，有利于疗效的分析比较。分期可不断的改进与提高。

    (5)肿瘤标记物
    肿瘤标记(志)物的检测，对肿瘤的早期诊断和疗效随访起着重要作用。小儿因其生理和病理特点，肿瘤重量与体重之比大于成人，一些肿瘤标记物的诊断阳性率明显高于成人，检测更具临床意义。近年，随着有关学科的发展，肿瘤标记物的研究进展较快。目前常用于临床疗效监测的标记物有AFP、NSE、LDH、CEA等。临床上一旦发现这此标记物值上升，即需进一步检查，明确复发而给予应有的治疗。

    (6)综合治疗
    当前对恶性肿瘤的治疗，仍以所谓的四大疗法，即外科手术、化学药物疗法、放射疗法、免疫疗法为中心。实体瘤开始仅局限于特定的组织和器官，然而癌细胞迟早会从原发的肿瘤块脱落进入血液或淋巴系统，到达身体远处而发生转移灶。因此外科手术和放射治疗仅在原发肿瘤尚未转移时才能奏效。许多人体恶性肿瘤在临床上能觉察前往往已有转移，微细胞转移灶细胞数在108以下通常无法查出。因此当临床确诊时，可能已超越外科和放射治疗的能力。如若在此情况下，错误地认为肿瘤仍限于局部，则在外科手术和放射治疗后肿瘤复发，多半归因于治疗前的转移性播散。在复发后再应用化疗，已经为期过晚。过去传统的治疗程序，即先用外科切除，次用放疗，最后当病变已达晚期且不可治愈时再用化疗的方法已被淘汰。

    为提高实体瘤者的治愈率，有必要进行各种抗癌疗法的综合设计，合理选用，即将化疗与其他疗法相结合，制订适合于各期肿瘤的综合治疗方案。一般原则是病变局限者仍以手术为主，已超过局部范围则手术与化疗并用。瘤体巨大者可先行化疗，待瘤体缩小后手术切除，即所谓的延期一期手术(delay primary operation)；或者在第1次手术时切除部分瘤体或活检，化疗一时期后行二期探查手术(second look operation)等方式实施之。晚期病例亦寄希望于将原发灶切除并用其他疗法的效果，以争取提高疗效。

    实体瘤的主要疗法仍以手术治疗。当前肿瘤手术治疗的进步，表现为由追求手术的安全性步入追求根治性的扩大切除，手术与其他疗法的合并治疗和必要情况下充分缩小的手术，即要求达到安全性、保存功能和根治性三大原则。所谓扩大手术仍指原发肿瘤脏器范围切除，所属淋巴结系统的整块切除，以及切除周围可疑组织的手术。所谓缩小手术乃指为了保存功能尽量小范围地切除。根据病儿的情况，肿瘤的性质和扩散范围，正确地运用扩大与缩小手术是很大的进步。这是基于对肿瘤病理生理认识的提高，各种诊断方法的开展，新的医疗器械的出现，术前、术中、术后管理的进步，营养疗法的应用，远期疗效的评价等，在外科疗法的改进上都起着重要的影响。

    对小儿恶生肿瘤的治疗方案，特别要考虑到既要挽救生命，又要保护正常生长和发育的能力。虽然小儿患恶性肿瘤者仅占2%，但一旦患儿从癌症中挽回了生命，就能保存一生。因此更重要的是医务人员对小儿恶性肿瘤的治疗，不管是早期还是晚期，都应该说始终抱有积极、乐观的态度，运用各种方法进行综合治疗，力求治愈而不求姑息，其疗效肯定逐步提高、存活率不断上升。

    (7)预后
    小儿恶生实体肿瘤的预后与病理类型、病变部位、临床分期、发病年龄等因素密切相关。Ⅰ期病例的5年生存率为100%，Ⅱ期的为74.5%，Ⅲ期的为44.5%，Ⅳ期和期病例无5年生存。甲状腺癌、阴道横纹肌肉瘤、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤因易切除、转移较迟和屏障作用等原因而预后较好，肝脏和骨组织的恶性肿瘤则预后较差。随着恶性肿瘤诊治技术和观念的不断更新，小儿恶生实体肿瘤的生存率逐年上升。年10年来，术前化疗，多次根治术和综合治疗方案的不断完善，使5年生存率已经从70年代的33.6%上升到43.7%，疗效在不断提高。