胸腺瘤治疗

　　多数胸腺瘤合并重症肌无力手术效果良好。Wilkins等于1991年报道手术胸腺瘤治疗32例患者，无手术死亡率，10年生存率为71.6％。降低病死率的关键是防止肌无力危象及由此产生的呼吸衰竭。在术后相当长时间内，特别是1年以内，重症肌无力可因各种情况而出现波动甚至加重，因此需长期随诊，病情反复时不能轻易放弃胸腺瘤治疗。侵袭性胸腺瘤合并重症肌无力多较严重，术后更易出现肌无力危象。此胸腺瘤合并Ⅱb型、Ⅲ型、Ⅳ型肌无力，效果最差；非侵袭性胸腺瘤合并Ⅱb型或Ⅲ型，以及侵袭性胸腺瘤合并Ⅱa型或Ⅰ型次之；非侵袭性胸腺瘤合并Ⅱa型或Ⅰ型手术效果较好。但与同期不合并胸腺瘤的重症肌无力胸腺切除相比较，前者预后较差。总的说来，预后优于胸腺癌。

　　胸腺瘤的良、恶性判断病理学诊断比较困难，很大程度上要依赖于临床医师的经验：根据术中所见肿瘤包膜是否完整、与邻近组织有无侵袭等得出结论。近年来，新的病理组织学分类将胸腺瘤分为皮质型、髓质型、混合型。皮质型为恶性，髓质型为良性，混合型介于良、恶性之间。

　　术后早期由于手术打击，有可能暂时加重症状或诱发重症肌无力危象。因此术后要严密监护，根据临床观察及血气分析等结果，随时准备气管切开，应用呼吸机辅助呼吸。药物使用应参照术前用药时间及剂量，结合病情随时调整，随病情好转逐渐减量，直至痊愈。按此原则用药可避免发生抗胆碱酯酶药物过量危象，即胆碱能危象。任何打击或感染均易加重肌无力症状基至肌无力危象，尤须注意防治。应用抗胆碱酯酶药物的同时，需配用阿托品以拮抗其副作用。术后重视维持营养和水电解质平衡，提高机体抵抗力。对侵袭性胸腺瘤（相当于Ⅱ、Ⅲ期）合并全身性肌无力的患者，如病程较长、肺功能较差、年龄偏大或术前曾发生肌无力危象，术后即可考虑行预防性气管切开。

　　胸腺瘤合并重症肌无力，一经确诊应尽早手术切除肿瘤及胸腺。术前应用激素及抗胆碱酯酶药，对控制症状、改善全身情况、掌握用药规律有利。手术应选择在病情稳定、服药量较少时进行。对有重症肌无力危象的患者，切不可急于求成，须待病情缓解后方可手术。在前纵隔内的脂肪组织中，亦发现有迷走的胸腺组织。因此对于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，应尽可能采用胸骨正中劈开切口，手术除切除肿瘤还应切除胸腺及前纵隔脂肪组织。对Ⅲ期患者，则尽可能切除所有受累组织，即使姑息性切除，亦可达到“减量”胸腺瘤治疗目的。术后常规积极辅以放疗（1/3～2/3全量），以降低复发率，提高疗效。Ⅲ期患者术后还应追加化疗。此外应注意，麻醉最好不要使用肌肉松弛剂，以防术后出现呼吸麻痹；抗生素也不宜用类箭毒制剂。

　　胸腺瘤与重症肌无力的关系较为复杂，目前尚未彻底弄清，多认为与自身免疫状态有关。该28例患者，占同期手术治疗各型重症肌无力患者总数（96例）的29.1％；占胸腺瘤患者总数（70例）的40％。

　　2　小结

　　本组28例中，男17例，女11例；年龄26～69岁。病程15天～8年。按Osserman重症肌无力临床分型标准，Ⅰ型（眼肌型）0例；Ⅱa型（轻度全身性肌无力）14例；Ⅱb型（中度全身性肌无力，伴延髓损伤症状）10例；Ⅲ型（急性暴发性）3例；Ⅳ型（晚期严重型）1例。手术均在全麻气管插管下进行。采用胸骨正中劈开切口25例，前外侧附加横断胸骨切口3例。手术完整切除肿瘤及胸腺，并行前纵隔脂肪组织清扫者21例，姑息性切除7例。按Monden肿瘤临床分期，结果为：Ⅰ期（包膜完整，且显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润）6例；Ⅱ期（肿瘤向纵隔胸膜或周围的脂肪组织侵袭或镜下有包膜浸润）13例；Ⅲ期（侵袭邻近器官，如心包、大血管、肺等）9例。肿瘤最小2.0cm×1.0cm×1.0cm，最大8.0cm×7.0cm×5.0cm。病理组织学分类为上皮细胞型6例，淋巴细胞型11例，混合细胞型11例。本组患者术后平均27天出院。术后早期发生重症肌无力危象8例，均行气管切开、人工呼吸机辅助呼吸及激素、抗胆碱酯酶类药物治疗，除1例死亡外，均缓解或治愈。随访发现有4例患者分别于术后3、4、6、8个月发生重症肌无力危象，抢救成功3例，死亡1例。长期生存的26例患者随访2～9年，5年生存率为65.3％。

　　1　临床资料

　　胸腺合并重症肌无力临床虽不少见，而正确处理并非易事。须熟悉其病因、病理、临床表现、围术期处理原则，防治重症肌无力危象和胆碱能危象。自1985年2月至1997年10月我们手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力患者28例，报告如下

　　胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗