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挪威Due-T?nnessen等报告,儿童和青少年脉络丛肿瘤好发于侧脑室,其中脉络丛乳头状瘤可以通过手术治愈,肿瘤全切术后无需放疗和化疗。
研究者对1970年1月至1998年12月挪威奥斯陆国家医院神经外科收治的经组织学检查确诊的16例脉络丛肿瘤患儿进行了回顾性分析,对所有患儿的组织切片重新复查。所有生存患儿均于1999年8月至10月进行门诊随访。
脉络丛乳头状瘤CT像:广泛脑积水,脑室内肿瘤呈不规则小叶状
16例患儿中男性11例,女性5例,就诊平均年龄为3.1岁。44%患儿在1岁前确诊,75%在2岁前确诊。13例有脑积水的症状及体征,3例患儿有癫?发作。13例患儿原发肿瘤位于侧脑室,2例位于第三脑室,1例位于第四脑室。13例为乳头状瘤(2例不典型),3例为癌。乳头状瘤及癌各2例有组织坏死。16例患儿中13例进行肿瘤全切,3例进行次全切除。4例患儿在肿瘤切除后1个月内死亡,2例乳头状瘤患儿死于手术失血过多,另2例脉络丛癌患儿死于肿瘤播散。术后生存患儿中,6例因持续存在脑积水,进行了脑脊液(CSF)分流术。术后患儿均未接受化疗或放疗。乳头状瘤患儿的5年和10年生存率均为85%,在最后1次随访时,所有患儿均无复发。脉络丛癌患儿的5年和10年生存率均为33%。在12例长期生存患儿中,1例(8%)存在难治性癫?。
该研究提示,由于脉络丛肿瘤位于脑室内,体积较大,血管丰富,且儿童血容量又较少,因而使手术治疗非常困难,因此术中神经外科医师及神经麻醉科医师需密切合作。一些患儿需考虑分期手术以避免术中过量失血。乳头状瘤患儿术后均未进行化疗或放疗,在最后1次随诊时,生存患儿均无复发。术后有残存肿瘤的患儿,如有可能应做第二次手术。如术后MRI检查无残存肿瘤,则无需复查MRI,除非病人出现肿瘤复发征象和脑积水征兆或分流术失败。
几乎所有脉络丛肿瘤患儿都存在脑积水的症状和体征。部分患儿的脑积水可能是由肿瘤引起(脑脊液生成过多和肿瘤堵塞),肿瘤切除后可治愈。但部分患儿的脑积水是肿瘤坏死脱落和出血,引起蛛网膜炎或导水管阻塞的后果,单纯手术切除肿瘤,不能治愈此种脑积水,还需做分流术或在内镜下行第三脑室造口术。