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尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议,但一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。
【治疗】
广泛切除或根治性切除,对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果,但不能避免转移。转移一般出现较早,且大部分为肺转移(80%),其次为淋巴结(10%)及肝和骨转移。
【预后】
变种的不同形态学外观,对诊断特别重要。事实上,在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素,如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如,局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移,而与部位较深者相比,后者约40%发生转移,在肢体中,远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。