肺类癌

　　类癌的预后与以下几个临床和病理的表现有关，如：没有手术切除、晚期、瘤体大（>3 cm）、淋巴结转移、血管侵犯、非典型与典型类癌组织学表现、支气管腔内与腔外播散、非整倍体、DNA合成期和核DNA的含量等。

　　手术治疗支气管类癌是首选的治疗方法，TC病人预后非常好，很少因肿瘤致死，因5%～20%的TC有区域淋巴结转移，故发现转移灶不能作为TC和AC的鉴别指标。较TC而言，AC瘤体较大，转移率高，存活期明显缩短（见表）。多数文献报的死亡率近30%（27%～47%）。

　　治疗与预后

　　类癌不活跃的特性表现在：51%的病人在发现时无症状，最常见的肺部表现是 18%有咯血、17%有阻塞性肺炎、2%的病人有呼吸困难。类癌常见的几种瘤伴综合征有：类癌综合征、库欣综合征和肢端肥大症，男女发病率相等，平均年龄55岁，最高发病年龄高达82岁，在儿童，支气管类癌是最常见的肺部肿瘤。

　　类癌是神经内分泌细胞的低度恶性肿瘤，占所有肺部肿瘤的1%～2%，分为典型（TC）和非典型类癌（AC），后者有更高的恶性组织学和临床表现。

　　临床特征

　　鉴别梭状细胞类癌与其他肺神经内分泌肿瘤，如：梭状细胞形的平滑肌瘤（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤）、化学感受器瘤、梭状细胞癌等，要区分这些肿瘤与类癌，需认清类器官型、细小粒状核染色体以及神经内分泌标记的免疫组化染色阳性或电镜（EM）下见到致密的核仁颗粒。

　　鉴别诊断主要是针对病理组织学方面，见表。在小的、受挤压的活检标本中，很难鉴别TC和AC（有时甚至是SCC），因此，在做经支气管活检时要仔细保护活检组织，虽然梭状细胞型是AC和SCC的最常见类型，但由于TC也有类似表现，故其并不作为恶性的标准。

　　鉴别诊断

　　非整倍体在AC要比在TC中多的多，其提示预后差，然而，所有的非整倍体类癌的生物行为都不是侵袭性的，一项研究表明，非整倍体类癌的病人中，58%生存到5年。

　　用免疫组织化学染色则可以显示类癌所合成的肽类，如：5-羟色胺、降钙素等。在不同类型的神经内分泌肿瘤中，对神经内分泌和激素标记的免疫组化染色，以TC的百分比、分布和强度最高，嗜铬粒蛋白是鉴别神经内分泌细胞最有效的免疫组化标记，其次是突触素和亮氨酸7。TC和AC均可见非整倍体，其所见比例是TC为5%～32%、AC是16%～79%。

　　用电子显微镜可观察到类癌细胞所含的神经内分泌颗粒。TC有大量致密核仁颗粒，其形状和大小变化很大。嗜酸细胞类癌有很多胞质内线粒体和致密核仁颗粒，AC的核仁颗粒较TC少，且颗粒要稍小一些，大小较一致。

　　超微结构、免疫组化和流式细胞计数

　　4）肿瘤有坏死。

　　3）细胞较多的区域组织形态不规则；

　　2）胞核呈多形性、着色深，且核-胞质比例异常；

　　1）有丝分裂增加，每1～2个高倍野可见一个有丝分裂（或5～10有丝分裂/10高倍野）；

　　不典型类癌在以下几个方面不同于典型类癌：

　　TC和AC共同的组织学特征为类器官性生长、细胞特征均匀一致，胞质很少，胞核有细小颗粒状染色体（见表）。

　　在显微镜下，类癌细胞可群集成团或成条，细胞集落之间只有纤细的纤维组织分割（、）。类癌细胞大多为圆形，较小而且一致（），核分裂极少见。很少一部分类癌在细胞形状、大小及细胞核上表现多形性，它们在行为上相应更具有侵犯性。TC可能有时有局部的细胞多形性，但无坏死和有丝分裂（见表）。AC的坏死常较小，坏死区夹杂在瘤细胞巢内，少见坏死融合成大片。区分TC和AC的指标见表。

　　支气管类癌起源于神经内分泌细胞，与肠道类癌相近，生长缓慢，经常有局部浸润，偶尔发生转移。绝大多数位于主支气管，通常形成突出于支气管腔内的球形或手指状肿物，中心型类癌要比周围型大，一般直径3.1 cm （0.5到10 cm），周围型平均2.4 cm （0.5到6 cm）。AC比TC大，一般直径3.6 cm，而TC为2.3 cm。覆盖类癌的支气管粘膜通常是完整的。少数类癌沿支气管壁生长而不形成明显的腔内肿物。

　　病理学表现

　　5.微小瘤和多发性周围型类癌

　　4.嗜酸细胞类癌：是典型类癌的一种亚型，瘤组织由典型类癌特征的细胞混有不等量的大嗜酸细胞组成，需与真正的嗜酸细胞鉴别。

　　3.黑色素细胞类癌：Cebelin在1980年首报。是一种罕见的色素沉着的类癌，需与肺黑色素瘤鉴别。

　　2.不典型类癌：约占所有类癌的10%。平均年龄55岁，50%位于肺周边（），50%～70%有远处或淋巴结转移，与小细胞肺癌很难鉴别，无吸烟史，化疗不敏感。

　　1.典型类癌：平均发病年龄45岁。多为中心型，20%位于主支气管（），60%位于叶、段支气管，20%位于肺周边。仅10%～15%有淋巴结转移。

　　类癌发生与支气管粘膜上皮的嗜银细胞（Kultchitsky 细胞），以往的分型是：Kultchitsky Ⅰ为典型类癌，Kultchitsky Ⅱ为不典型类癌，Kultchitsky Ⅲ为小细胞癌。

　　病理特征 肺类癌分型

　　肺类癌有以下几个明显特征：①胞质内含有神经分泌颗粒；②也可分为中心型和周围型两类，以中心型多见，周围型仅占16%～40%，其余均位于中心。中心型类癌主体常位于支气管腔内，呈肉样、光滑、息肉样包块突入管腔，坏死或广泛的出血是AC的特征。周围型类癌位于胸膜下肺实质内，常与支气管在解剖上不相关；③典型类癌转移率不及10%，而非典型肺癌转移率达70%。