Niemeyer等报道110例JMML,38例行异基因骨髓移植,中位生存期8.5个月(0.3~112个月),10年生存期可能是39%;非移植组72例,10年生存可能是6%,BMT组明显优于非BMT组。
幼年型粒-单核细胞
白血病-治疗强化疗(似AML)方案巯嘌呤(6-MP)+泼尼松,巯嘌呤(6-MP)+皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。
并发支气管炎、肺部感染;肝、脾、淋巴结肿大;
湿疹样皮疹、化脓性皮疹;由于血小板减少而发生出血。
并发症:
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉最常见的表现是发热、不适、咳嗽腹胀。
扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部斑
丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,黄色瘤,牛奶咖啡斑由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。
急性幼粒白血病?急性幼粒白血病你知道吗?急性幼粒白血病你了解吗?95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。