肾病综合征是怎么回事，肾病综合征怎么办？

肾病综合征部位：

腰部

肾病综合征科室：

肾内科 泌尿外科 中西医结合科 中医科

肾病综合征相关疾病：

急进性肾炎 链球菌感染后的急性肾小球肾炎 慢性肾炎 膜性肾小球肾炎 肾病综合征 肾移植 微小病变性肾病 隐匿性肾小球肾炎 原发性IgA肾病

肾病综合征相关检查：

血清醛固酮(ALD,ALS),总蛋白(TP),血清球蛋白(G,GL0),碱性磷酸酶(ALP,AKP),尿β2-微球蛋白（β2-MG）,尿溶菌酶测定（ULYSO）,尿本周蛋白（BJP）,血肌酐(Cr,Crea),维生素A（VitA）,维生素D（VitD）

肾病综合征概述：

　　肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）不是一个独立的疾病，而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征：①大量蛋白尿（成人24h尿蛋白定量＞3.5 g，儿童＞50 mg/kg.d）。②低蛋白血症（血清清蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L）③高脂血症（总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等）可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重，一般较重．甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿，尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体，脂肪营型。①和②两项备条件，其余为参考条件／临床上号称三高一低。

肾病综合征病因：

　　病因分类

　　（一）原发性肾病综合征

　　按国内临床分型：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾炎（普通型、高血压型、肾病综合征型、慢性肾炎急性发作型）、肾小球肾病。以上各型均可以肾病综合征的形式出现。病理学上分：微小病变型、局灶性肾小球硬化、膜型。膜增殖型、半月体型、系膜增殖型。根据第二届全国肾脏病会议讨论意见将原发性肾病综合征分为Ⅰ型和Ⅱ型，前者无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／高倍视野，无持续性肾功能损害，高度选择性蛋白尿，即尿中蛋白绝大部分是清蛋白，对激素治疗反应敏感，预后比较好；后者常有高血压，血尿，肾功能不全，蛋白尿为非选择性蛋白尿，尿中FDP及C3阳性，糖皮质激素治疗部分有效。无论是临床分型还是病理分型各型之间可以互相转化，例如急性肾炎可以发展成慢性肾炎，慢性肾炎普通型可发展成肾病综合征型，高血压型，Ⅰ型肾病综合征可发展为Ⅱ型肾病综合征，甚至病理类型可转化为另一病理类型。

　　（二）继发性肾病综合征

　　 继发于全身性疾病的肾病综合征，病因广而复杂现归纳如下：

　　1．感染性疾病 病毒感染如乙型肝炎病毒相关性肾炎，流行性腮腺炎合并肾炎，柯萨奇病毒，巨病毒感染均可累及肾脏。细菌感染如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属。原虫感染如疟原虫以三日疟多见，血吸虫、丝虫病等。

　　2．自身免疫性疾病 是一组结缔组织病，最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎，类风湿性关节炎，过敏性紫级，痢疹性皮炎。

　　3．过敏性 如蛇咬伤，蜂蜇，花粉、血清。疫苗以及对各种药物过敏。

　　4．代谢性疾病 如糖尿病肾病，淀粉样变性，痛风肾、黄疽肾、部液性水肿等。

　　5．肾毒性物质损害 如汞、抓金、铅、砷等造成的损害。

　　6．肿瘤 如霍奇金病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，慢性淋巴性白血病，结肠癌、肺癌、乳癌。胃癌等。

　　7．其他 妊娠高血压综合征，肾动脉狭窄，肾静脉血栓形成，逆流性病，肾移植排异反应，心力衰竭及缩窄性心包炎等。

　　（三）先天性及遗传性疾病

　　如遗传性肾炎（又称lport综合征）先天性肾小球基底膜超薄性肾炎。

　　机 理

　　肾小球的滤过膜（内皮细胞，基膜、上皮细胞及裂隙隔膜，统称滤过膜）的损害，是引起肾病综合征的病理基础。引起滤过膜损害的确切原因不清楚，有人提出病原微生物感染后引起的肾病综合征可能与免疫功能紊乱有关。细菌及其代谢产物作为半抗原进人体内与体内蛋白质结合形成完全抗原，引起抗原抗体反应，形成免疫复合物沉积在肾小球滤过膜上，使滤过膜增厚，裂隙增大，通透性增加，蛋白漏出，但在疾病的发生中细胞免疫体液免疫怎样变化，怎样与肾组织结合目前尚不清楚，况且临床上绝大多数肾病综合征是非感染因素引起，这部分患者如何引起滤过膜损害至今不明。除肾小球滤过膜解剖上损害外，电荷屏障功能破坏与蛋白尿的产生也是重要原因。在正常情况下滤过膜各层都带负电荷，当肾小球疾病时负电荷减少或丧失，使带负电荷的蛋白质得以漏出。

　　由于大量蛋白尿的丢失，血浆总蛋白降低，尤其白蛋白降低更显著，胶体渗透压下降，患者往往有严重水肿。肾脏排水排钠能力下降亦是水肿原因之一。

　　肾病综合征时胆固醇、磷脂及甘油三酯增加。高脂血症与血浆白蛋白呈负相关。在低蛋白血症时肝脏内清蛋白合成增加，脂蛋白合成亦增加，因此高脂血症一般都存在。另外脂质运转障碍也是高脂血症原因之一。

肾病综合征诊断：

　　肾病综合征的诊断根据大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症、高度水肿的临床表现，一般诊断较容易。诊断原发性肾病综合征时应注意进一步诊断Ⅰ型和Ⅱ型。诊断继发性肾病综合征时应对原发病进一步诊断，只有对原发病诊聪楚，治疗才能得力，如对糖尿病的诊断治疗，肝炎的诊断治疗、肿瘤的诊断治疗，寄生虫病的诊断治疗等。实验室检查除针对肾病综合征检查外，应根据不同病因有选择性的进行实验室检查，如血糖、尿糖的检查，寄生虫的检查，血尿酸检查，红斑狼疮的检查等，以便对原发病进行诊断。原发、继发，Ⅰ型、Ⅱ型诊断不清时须依赖肾活检加以区别。

肾病综合征鉴别诊断：

　　1.紫疫性肾炎 儿童多见，皮疹、紫癫关节痛、腹痛及便血是其特点，儿童易合并肠套叠。血尿、蛋白尿及水肿等肾小球肾炎的特点，有时先出现肾炎的表现后有皮疹或紫癫出现，或皮疹紫癫过后一段时间方出现肾炎的表现，最长可间隔3个月，给诊断带来困难，易误诊为原发性肾病综合征。该病的早期血清中IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多为系膜增殖性肾炎，且有IgA沉积在系膜区。半月体沉积在系膜区亦较常见。糖皮质激素对紫病有效，但对紫癫性肾炎疗效差。