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8.小舞蹈病 该病除少数因精神刺激而急骤起病外,大多起病缓慢。发病年龄大多在5~15岁之间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现,但下肢动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。随意运动呈现共济失调,常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视,甚至谵妄和躁狂。该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处,但该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现。可资鉴别。
9.脊髓亚急性联合变性 是由于维生素Blz缺乏所致的神经系统变性疾病。多于中年起病。呈亚急性或慢性病程。临床上以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主要表现。常伴有周围性感觉障碍。多数病人在神经症状出现前有倦怠、乏力、舌炎、腹泻等表现。最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常,如刺痛、麻木及烧灼样感等,多为持续性和对称性。常从足趾开始逐渐累及上肢,可有四肢远端手套样、袜套样感觉减退。随病情进展逐渐出现双下肢无力、僵硬感,走路不稳,如踩棉花。如锥体束损害严重则下肢肌张力增高,如后索或(和)周围神经变性为重时,则肌张力减低,腱反射减弱,锥体束征及病理反射阳性,多伴有膀胱括约肌障碍。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情绪不稳等精神症状,或出现智能减退甚至痴呆,血清中维生素B12量降低。Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。
10.多发性神经病 该病临床表现以肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍为特征。由于病因不同,起病可有急性、亚急性、慢性、复发性之分,各种功能受损程度亦不同。肢体末端呈现手套状、袜套状深浅感觉障碍。肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪,远端重于近端,并可伴有肌肉萎缩和腱反射减弱。有的病人还有肢体远端发凉、皮肤干燥、脱屑、多汗等自主神经受累的各种表现。病人多有明显糖尿病、中毒、服用呋喃类药物和异烟肼、尿毒症、妊娠、手术后、慢性胃肠道疾病、恶性肿瘤,结缔组织病及疫苗接种史。根据其病史和典型的临床表现,不难与本病鉴别。
临床表现 1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;
2.急性微血管性溶血性贫血;
3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;
4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;
5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。
诊断依据
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L;
3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
5.肾活检:肾脏微血管栓塞。
微血管溶血性贫血预防:
治疗原则:1.对症治疗及支持治疗; 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡; 3.血液净化治疗; 4.抗凝治疗。
用药原则:1.一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”; 2.疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。
疗效评价:1.治愈:溶血、出血停止,网织红细胞0.5-1.5%,尿液检查正常,肾功能正常; 2.好转:出血停止,溶血大为改善,尿检正常,肾功能基本恢复; 3.未愈:出血、溶血未控制,肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。