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1.典型性 本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。
2.不典型性 此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。
3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。
呈肾上腺素能依赖性预防:
应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等),因为可使Q-T间期延长,T、U波增大,促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动,有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查,以便及早发现“隐性”患者。对Q-T间期延长而无晕厥发生者应给预防治疗,服用β受体阻滞药。
除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防其发生。