5、药物治疗进展缓慢,疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例,能使缺氧肺血管收缩,从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。