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三、川崎病
本病是一种急性系统性血管炎,就是血管壁的炎症,并可发展到血管扩张(动脉瘤),主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。
本病开始表现为不可解释的高热,至少持续5天,患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血),不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样,如麻疹或猩红热样皮疹,荨麻疹,丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢,也常常发生在肛门会阴区。口腔改变表现为唇色亮红,皲裂,舌头充血,常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累,表现为手掌及足底充血和肿胀。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。
约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大,通常为单独的一个淋巴结,直径至少1.5cm。
有时,其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现,因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应,即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而,本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。
【临床表现】 病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。
体格检查:生长发育较差,瘦小,体重不增,呼吸增快,心浊音界扩大,心率增速,有肝肿大,颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。
【辅助检查】
胸部X线检查:显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。
心电图检查:常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。
右心导管检查:冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉,于是肺动脉血液含氧量增高,在肺动脉水平可显示左至右分流,肺动脉压力亦可增高。
超声心动图检查:显示左心室扩大,心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。
血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。
放射性核素心肌显像:用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。
选择性心脏血管造影检查:心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉,右冠状动脉显著增粗,造影剂逆向充盈左冠状动脉,再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大,左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时,左冠状动脉可能显影。
冠状动脉窃血现象预防:
本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。