卵圆孔闭合不全是怎么回事，卵圆孔闭合不全怎么办？

　　由于右心室发育不全，左心室单独承担体、肺循环的泵血工作。左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动，持续超负荷的运转可导致左心肥大，左心衰竭。在肺血流减少的病例，左心室仅增加少量的容量负荷，往往不产生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低，进而左心室扩大，心力衰竭。如有主动脉缩窄或主动脉离断，更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。

　　心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同。一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损，少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后通过狭窄的肺动脉入肺，使肺血流量减少。少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄，而伴有大型室间隔缺损，较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉，使到达肺部的血流量增多。罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。

卵圆孔闭合不全诊断：

卵圆孔闭合不全鉴别诊断：

卵圆孔闭合不全容易与哪些症状混淆？

　　卵圆孔闭合不全的恐怖诊断：

　　卵圆窝未闭：卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后分布到全身，以此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆窝瓣被压在卵圆窝边缘上形成功能性闭合，而解剖上的完全闭合一般要到出生后5?7个月。因此在一岁以内有可能保持开放，可能会有少量分流，甚至有5%?10%的人卵圆孔终生保持开放而不闭合，但对心脏的血流动力学并无影响。因此婴儿时期的卵圆孔未闭属正常生理现象，不是先心病，一般不需要做手术。但是，如果房间隔中央的缺损较大，大于 8?10毫米，分流量大，则称为中央型房间隔缺损，需要手术修补。手术时机应争取在幼儿2?4岁时完成。

　　三尖瓣下移畸形有哪些表现及如何诊断?

　　(一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。

　　(二)体征 多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指(趾)。

　　(三)辅助检查

　　(1)X线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

　　(2)心电图检查 典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示B型预激综合征。

　　(3)切面超声心动图和多普勒检查 显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

　　(4)右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

　　Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等(图4)。

　　

　　图4　三尖瓣下移畸形的病理解剖示意图

　　三尖瓣闭锁有哪些表现及如何诊断?

　　(一)症状 三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。