心脏淤积淀粉样物质是怎么回事，心脏淤积淀粉样物质怎么办？

心脏淤积淀粉样物质部位：

胸部

心脏淤积淀粉样物质科室：

外科

心脏淤积淀粉样物质相关疾病：

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心脏淤积淀粉样物质相关检查：

心脏淤积淀粉样物质应该如何诊断

　　1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗死图形。

　　2.X线胸片 常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍增大。

　　3.超声心动图 主要表现：①除左心室内

心脏淤积淀粉样物质概述：

　　淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。

心脏淤积淀粉样物质病因：

心脏淤积淀粉样物质是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

　　淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

　　1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。

　　2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。

　　3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。

　　4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　(1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双折射。

　　(2)类淀粉沉积物的超微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å)，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。

　　类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状，其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性，或遗传性、获得性。遗传性可为全身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。

　　2.病理 心室肥厚，类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞，使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。

　　组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。

心脏淤积淀粉样物质诊断：

心脏淤积淀粉样物质鉴别诊断：

心脏淤积淀粉样物质容易与哪些症状混淆？

　　心包填塞：心包腔是指壁层心包与心脏表面的脏层心包之间的空隙。正常心包腔内有少量淡黄色液体润滑着心脏表面。外伤性心脏破裂或心包内血管损伤造成心包腔内血液积存称为血心包或心包填塞，是心脏创伤的急速致死原因。M型超声示心包填塞心室活动曲线，心包填塞时，右室前壁运动方向改变，舒张期呈向心方向运动，即后向位移。

　　心内膜弹力纤维增生症：又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

　　感染性赘生物：感染性心内膜炎，指因细菌、真菌和其它微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑性狼疮等所致的非感染性心内膜炎。基本病理变化为在心瓣膜表面附着由血小板、纤维蛋白、红细胞、白细胞和感染病原体沉着而组成的赘生物。过去将本病称为细菌性心内膜炎(bacterial endocarditis)，由于不够全面现已不沿用。感染性心内膜炎典型的临床表现，有发热、杂音、贫血、栓塞、皮肤病损、脾肿大和血培养阳性等。