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痉挛性斜颈部位:
颈部
痉挛性斜颈科室:
内科 神经内科 骨科
痉挛性斜颈相关疾病:
暂无
痉挛性斜颈相关检查:
本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的
痉挛性斜颈概述:
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
痉挛性斜颈病因:
1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈诊断:
痉挛性斜颈鉴别诊断:
本病需与下列疾病进行鉴别诊断:
1.上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作。同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2.颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗,后发际低等。如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象。同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。
3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。
4.儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作。同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。
5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。
本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。
痉挛性斜颈预防:
本病由于病因不明,故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术)。虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%~33%,但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物(如苯海索,苄托品)及苯并氮嘎类有效。肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其应小心。