男科 | 妇科 | 骨科 | 耳鼻喉 | 肛肠 | 泌尿 | 不孕不育 | 皮肤病 | 口腔 | 肿瘤 | 糖尿病 | 眼病 | 性病 | 肝病 | 心血管 | 更多 |
5.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道,是一种遗传性疾病,表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合。其面部畸形较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。 6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon型颅面狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为:
(1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合,以冠状缝和人字缝早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。
(2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出,面部鼻颌后缩,造成咬合倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。
(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,眶下缘也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。
(4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。
(5)本病可有颅内压增高,视力丧失及智力迟钝等。
对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。
单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。
长头畸形预防:
无特殊。