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2.临床类型
脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型,即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆,以及分水岭区梗死性痴呆。
(1)多梗死性痴呆:多梗死性痴呆为最常见的类型,是由于多数脑梗死所致的痴呆,临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病,以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状,积少成多,最终成为全面的严重的智力衰退。
(2)大面积脑梗死性痴呆:常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞,引起大面积脑梗死,严重脑水肿,甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期,少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常,包括痴呆,丧失工作与生活能力。
(3)皮质下动脉硬化性脑病:早在1894年,Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中,提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化,皮质下白质萎缩,作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年,Olszewski改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy),现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断,长期以来未引起临床注意,现诊断手段不断改进,特别是影像学的进展,已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑,但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点,应归于脑血管性痴呆的类型之一。
(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia):丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆,临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆,不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。
(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia):分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia),系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流,导致严重缺血甚至梗死,致脑功能障碍。临床可出现痴呆,生前可通过影像学诊断,较少见。
目前,尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准,根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类,其中F01血管性痴呆的诊断要点如下:诊断的前提是存在痴呆,认知功能的损害往往不平均,可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征,自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化,以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压,颈动脉杂音,伴短暂抑郁心境的情绪不稳,哭泣或爆发性大笑,短暂意识混浊或谵妄发作,常因进一步梗死而加剧,人格相对保持完整,但部分病人可出现明显的人格改变,如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出,如自我中心,偏执态度或易激惹。
美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗死性痴呆提出了如下的诊断标准:
1.痴呆。
2.症状呈阶梯式进行性过程,早期呈斑片状缺损 。
3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进,伸性高反射,假性延髓性麻痹,步态异常,肢体末端无力等)。
4.从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。
最近(1992),美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影像学所见,以及必要时结合病理,得出不同的诊断结论,包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”,以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆,可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下。
目前,国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准,但临床诊断大概包括3点:①必须肯定为痴呆;②必须有与痴呆发病有关的脑血管病,并有影像学证实;③除外其他痴呆的病因,在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表。
由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见,加上CT检查的普及,有作者认为诊断过宽,不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死,慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆,因之认为诊断不足。到底是诊断过宽还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识,由此可见,急需一个公认的诊断标准。对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断,鉴别诊断包括2个方面,一是鉴别是否确有痴呆,二是鉴别与其他类型痴呆的区别。
皮质下痴呆预防:
1.一级预防 主要是对危险因素的预防干预,而血管性痴呆的危险因素分为2种:
(1)可以干预的危险因素:包括所有导致缺血性和出血性脑血管病的危险因素,如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉粥样硬化、冠心病以及各种类型的心律失常。我国部分地区和日本的流行病学调查资料均显示,吸烟、高盐饮食和过量饮酒是脑血管病区域性发病率较高的主要危险因素。
(2)无法干预的危险因素:高龄、性别差异、种族易感性和家族遗传病史等是脑血管病和血管性痴呆无法干预的危险因素。
而已知可干预的危险因素主要是预防脑血管病的发生,需治疗和预防脑动脉硬化,控制高血压、高血糖和高血脂等。还要积极治疗原发病,在脑血管病急性期,控制脑水肿,应用脑代谢激活剂等,尽量减少神经细胞损伤对防止痴呆极为重要。
新近的资料分析显示,外源性雌激素或雌激素与孕激素(progestin)联合应用,均可降低脑卒中的发病率,脑卒中的相对危险性为0.69,95%可信区间为0.47~1.00,致死性脑卒中的危险性为0.37,95%可信区间为0.64~0.920,外源性雌激素替代疗法,对绝经后妇女脑卒中的一级预防是有效的。除采取药物治疗外,对老年人在离退休后均应积极参加社会活动,广交朋友,培养兴趣。与子女生活在一起,不脱离家庭,不脱离社会。这些均对痴呆的预防起到药物所不能起的作用,可延缓痴呆的发生、发展,应引起全社会的关注。