生长激素分泌过少是怎么回事，生长激素分泌过少怎么办？

生长激素分泌过少部位：

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生长激素分泌过少相关疾病：

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生长激素分泌过少相关检查：

生长激素分泌过少应该如何诊断

　　一、实验室检查

　　1、生长激素刺激实验

　　生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L)，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验

生长激素分泌过少概述：

　　因垂体前叶分泌的生长激素分泌过少而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。

　　原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述症状外，尚有原发病的种种症状和体征。本病一旦确诊，应尽早使用生长激素替代治疗，开始治疗年龄愈小，效果愈好。目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素。

生长激素分泌过少病因：

生长激素分泌过少是由什么原因引起的？

　　生长激素缺乏症是由于人生长激素(hGH)分泌不足其原因如下：

　　1、特发性(原发性)

　　这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质―神经激素功能途径的缺陷，导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。

　　约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成，称为遗传性生长激素缺乏(HGHD)，人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH―N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链，由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit―1转录因子缺陷所致者，临床上表现为多种垂体激素缺乏，称为联合垂体激素缺乏症(CPHD)，IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型，此外，还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常，GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致，临床症状与GHD相似，但呈现GH无抵抗或IGF―1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是较罕见的遗传性疾病。

　　2、器质性(获得性)

　　继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等，其中产伤是国内GHD的最主要的病因，此外，垂体的发育异常，如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生长激素合成和分泌障碍。

　　3、暂时性

　　体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

生长激素分泌过少诊断：

生长激素分泌过少鉴别诊断：

生长激素分泌过少容易与哪些症状混淆？

 

　　生长激素分泌过少的鉴别诊断：

　　1.非内分泌因素引起的矮小症

　　(1)体质性矮小症：不是疾病，有阳性家族史，出生时身高、体重正常，儿童期生长一直迟缓，青春发育延迟，青春发育期生长加速，一部分人不明显，成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内，患儿无垂体性侏儒的面部表现，体型正常，骨龄正常或稍延迟，其他实验室检查结果也正常。

　　(2)基因遗传性侏儒症：与家族、种族有关，无内分泌功能紊乱，骨龄正常。

　　(3)胎儿期发育不良：低体重儿、早产儿于出生后，一部分病人一直以低百分位数生长，成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆，甚至也有细皱纹，体型正常、骨龄正常或稍延迟，内分泌功能正常。

　　各种严重的全身或器官慢性病，都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前，有关这些方面的问题就应注意或检查到。

　　(4)各种矮小综合征：为先天或遗传性疾病，如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征，以及常染色体异常引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外，尚有各自独特的临床表现，较容易与生长激素缺乏症相鉴别。

　　(5)骨与软骨发育不全：患儿多有肢体畸形，容易区别。

　　2.其他内分泌因素引起的矮小症

　　(1)Laron侏儒：血中GH增多，但肝脏受体或受体后有缺陷，产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传，其临床表现与生长激素缺乏症一致，诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少，再加GH升高，则可以确诊。

　　(2)俾格米(Pygmies)侏儒：见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中，为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高，但IGF-Ⅰ减少，IGF-Ⅱ正常，外源性GH不能改善生长。

　　(3)分子结构异常的GH分泌：罕见，血中有免疫活性的GH浓度升高，但其生物活性降低或缺乏。

　　(4)甲状腺功能减退症：在儿童表现为克汀病，智力发育障碍，体型异常。但有一部分患儿表现不典型，以生长发育障碍明显，其他症状较轻，应引起注意。

　　(5)糖皮质激素过多症：包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇，以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的，主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌，抑制生长介素对软骨生长的刺激作用，并造成负氮平衡，使蛋白质合成障碍及骨质脱钙，这样骨基质形成迟缓，钙盐不能沉积，生长便被抑制。