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图4所示,当眼球在原位时,在无晶状体眼前近距离放置一凸透镜矫正镜片时,由于镜片的三棱镜效用,造成了15o的环形暗点。当眼球转动时,暗点对向移动。当眼球转动到镜片周边部位时,暗点和眼球的移动方向相反,向更中心的部位移动。这样,当患者观察一个物体,而将眼球转向这一物体时,暗点也随之移动而挡住这一物体。当眼球从这一物体处移开时,暗点再次移动,物体又能被看到,物体从观察处被晃入或晃出,故称为玩偶盒现象(图5)。
(7)双眼视力:在单眼无晶状体眼中,要获得双眼单视功能是困难的,即使在双眼无晶状体眼患者中,双眼视力也不总是存在的。
无晶状体眼诊断:
无晶状体眼鉴别诊断:
应与下面的症状相鉴别诊断:
1.晶状体移位 在正常情况下晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上,其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断,引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失可导致晶状体离开正常的生理位置称为晶状体异位(ectopia lentis)根据悬韧带缺损或离断的程度(部分或完全)晶状体异位分为不全脱位(subluxation)和全脱位(luxation/dislocation);根据病因晶状体异位分为先天性、自发性和外伤性。
2.晶状体膨胀增大 个别病人在白内障发展过程中,因晶状体吸收过多的水分而膨胀,使晶状体体积增大,阻碍房水畅通,导致限内压升高,病人可出现眼部剧烈的疼痛,伴有恶心、呕吐等症状,医学上称之为晶状体膨胀期继发性青光眼。
晶状体膨胀所致青光眼即肿胀期白内障所致青光眼(glaucoma associated with intumescent cataract)是指老年性白内障的膨胀期或晶状体外伤后混浊肿胀时发生的青光眼。
3.晶状体皱缩 与眼前节疾病有关的并发性白内障,病变进展缓慢,如局部炎症得以控制,混浊可长期稳定而不发展。随病程进展,混浊程度和范围不断加重和扩大,最终累及整个晶状体。在进展过程中,晶状体内或囊膜可出现结晶状物质或钙质沉着,晚期则可出现晶状体皱缩,甚至钙化。
并发性白内障是由于眼部其它疾病如葡萄膜炎、青光眼、视网膜脱离、视网膜色素变性、眼内肿瘤和高度近视等影响晶体的营养和代谢而引起的晶体混浊。
无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同,主要表现为:
1.伤口瘢痕 如果无晶状体眼是由白内障手术所致,尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,有缝线者还可看到缝线。
2.角膜 多为逆规性散光,尤其在ECCE或ICCE术后。
3.前房 较深,这是由于缺少了晶状体,虹膜后移所致。
4.虹膜 由于缺少了晶状体的支撑,表现为虹膜震颤,也可伴有虹膜缺损。
5.瞳孔 表现为深黑色,这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。
6.晶状体脱位 如果为晶状体脱位,则可看到脱位的晶状体。
7.晶状体皮质残留 主要在ECCE术后可见到部分残留的晶状体皮质。
8.Purkinje-Sanson氏映像 由于缺少了晶状体,将看不到第三和第四像。
9.眼底镜检查 用直接眼底镜在+10D下可以看到眼底,所见视盘较小。
根据患者的临床表现,同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。
无晶状体眼预防:
(一)治疗
无晶状体眼的矫正主要包括以下方法:
1.无晶状体眼镜 使用简单易行,容易调整更换,适用于双眼患者。由于无晶状体眼的调节功能完全丧失,要满足看近和看远需要,需配看近和看远两副眼镜。对于原先屈光状态为正视眼的无晶状体眼,所需眼镜度数约为+10D~+11D,近距离阅读时用的眼镜度数应增加约+3D。对于原先有屈光不正的患者,其所需眼镜的度数可根据Ostwalt公式估算,即R2=K+R1/2,R2为眼镜度数,K为+10D或+11D,R1为原屈光度数。例如:原先屈光度为-10D的无晶状体眼患者,所需眼镜的屈光度约为10+(-10/2)=+5D,而原先为+4D的远视眼,其矫正镜片的屈光度为+12D。由于无晶状体眼为高度远视眼,配戴高度远视镜片存在有明显的光学缺点。
(1)物像放大作用:无晶状体眼镜一般度数为+10D~+11D,可产生25%~28%的放大率,单眼患者配戴无晶状体眼镜后,双眼形成的像不能在视中枢形成双眼单视,可发生叠合性复视而无法耐受。
(2)棱镜作用:产生环形暗点、旋转放大和辐辏不足。由于角膜顶点离镜片中心顶点与离周边的距离不等,故中间和周边物像放大率也不等,物像发生畸变。屈光度越高,物像变形越明显。
(3)视野缩小:环形暗点及眼镜框架的影响。
(4)像差和色差。
2.角膜接触镜 由于其紧贴角膜,较普通眼镜更靠近眼光学结点,矫正效果更佳。其视网膜成像放大率一般为4%~10%,可维持双眼单视,尤其适合于单眼无晶状体眼患者。由于镜片可随眼球转动,无明显棱镜作用,避免了环形暗点的产生,像差和色差不明显,周边视野大。随着角膜接触镜材料、设计及护理液的改进,使术后无晶状体眼的接触镜矫正成功率更高。但角膜接触镜也存在有局限性,如仍存在有少量的视像不等,取戴操作不如普通眼镜方便,对于老年患者等配戴有困难。由于镜片直接与角膜接触,若配戴不当可引起角膜炎等并发症。
3.角膜屈光手术
(1)表层角膜镜片术(epikeratophakia):是一种简单、安全、有效、可逆的屈光手术,是将供体角膜经切削加工成具有不同屈光度的角膜组织镜片,移植于去除上皮的受眼角膜上,以矫正高度屈光不正。适合于不宜配戴角膜接触镜又不能植入人工晶状体的单眼患者,尤其是婴幼儿患者。首先由哥伦比亚的Barraquer(1949)提出,Verbin和Kaufman(1980)首次在美国作了表层角膜镜片术治疗无晶状体眼的临床报道。
(2)角膜磨削术(keratomileusis):将患者角膜板层取下,将已加工切削成组织镜片的自体或异体角膜缝到受体植床上,以矫正高度屈光不正。陈家祺等(1994)报道了6例异体角膜磨削术治疗无晶状体眼的临床观察,效果满意。