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少数早期病例,肿瘤虽小,却已在对侧锯齿缘处出现视网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离(ora serrate detachment),认为此情况在诊断上颇有意义,锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚。
由于肿瘤生长迅速,血液供应障碍而发生肿瘤组织的大量坏死,可诱发剧烈眼内炎症或眼压升高,部分合并玻璃体积血,此时眼底已无法透见。
少数肿瘤起于睫状神经尚在巩膜导水管内的一段,或是肿瘤始发处和涡静脉在巩膜上的通路十分接近,此时肿瘤可很快向眼外蔓延,不引起上述眼底改变。
②弥漫型生长:此型少见。Shields报道3500例脉络膜黑色素瘤中,弥漫型生长的111例占3%。肿瘤沿脉络膜平面发展,增长缓慢,病程冗长。外层开始逐渐占据脉络膜全层,呈弥漫性扁平肿块,厚度一般为3~5mm,不超过7mm。Bruch膜大多完整,视网膜很少累及,仅在个别病例发现视网膜脱离。在肿瘤未损及黄斑时,尚保持较好视力。
该型肿瘤易于发生眼外转移,可能为肿瘤早期进入脉络膜上腔,范围宽广,破坏巩膜或沿巩膜神经、血管孔道向外蔓延的机会较多所致。预后差,3年和5年的肿瘤转移率为16%和24%。眼球摘除术后5年病死率为73%。
(2)青光眼期:早期时,眼压不仅不高,有时反而降低。当肿瘤不断增大占据了球内一定空间后,眼压增高是易于理解的。但也有一部分病例,肿瘤体积不大,眼压却显著升高,其原因很可能与肿瘤位于静脉附近(特别是涡静脉),导致静脉回流障碍有关,也可能因肿瘤组织坏死激起的炎症反应或瘤细胞播散于虹膜角膜角所引起。Shields对2111例葡萄膜黑色素瘤患者进行研究,2%的脉络膜黑色素瘤发生继发性青光眼,新生血管性青光眼最常见,其次是晶状体虹膜隔前移所致的?a href="http://hzpk.39.net/hz/xs/nanshi/a10f4.html " target="_blank" class=blue>战切颓喙庋邸4送猓?谏?厝芙庑郧喙庋邸⑷苎?郧喙庋垡部煞⑸??/P>
(3)眼外蔓延期:经巩膜导血管扩散,即涡静脉和其他穿通巩膜并为肿瘤扩散提供通道的血管和神经称为巩膜导血管。涡静脉是脉络膜黑色素瘤眼外扩散最重要的途经。肿瘤直接侵入并穿破巩膜,向球外蔓延。假如在赤道部后穿破,向眶内增长,表现为眼球突出及球结膜水肿。并可在短期内破坏眶壁及鼻窦而侵入颅内,经视神经筛板沿血管神经、导管向后蔓延者极为少见。假如穿破在眼球前段球壁,则穿破常在睫状体平坦部相应处。脉络膜黑色素瘤眼外扩散并非少见,文献报道发生率为10%~23%。
(4)全身转移期:主要是经血行转移,肝脏转移最早而且也最多见,心、肺次之;中枢神经系统罕见。
整个病程中,均可因肿瘤全身转移而导致死亡。愈到晚期,全身转移率愈高。据统计,早期肿瘤有全身转移者占33%,青光眼期为44%,眼外蔓延期剧增为91%。手术后如有复发,病死率为100%。
随着临床技术的不断提高,脉络膜黑色素瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析,谨慎判断。
除详细询问病史和临床症状,详细进行临床检查,特别是检眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况。
1.肿瘤早期部分病例可有视物变形、变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将视网膜向前推移。
2.视野检查 恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。
3.眼前段检查脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时,可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。
4.巩膜透照巩膜透照的诊断价值,并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖,体积很小或囊肿性色素甚少的肿瘤,光线也可透出。
5.FFA 综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程,注意和脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。
6.超声探查可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时,或伴有严重的视网膜脱离、肿瘤被其掩盖时,则更有价值。但面积
自发性球内出血预防: