鼻旁窦发育不良是怎么回事，鼻旁窦发育不良怎么办？

　　患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小，有时颅底及硬腭常有畸形，病儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。

　　6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon型颅面狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为：

　　(1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合，以冠状缝和人字缝早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

　　(2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出，面部鼻颌后缩，造成咬合倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。

　　(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，眶下缘也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

　　(4)大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

　　(5)本病可有颅内压增高，视力丧失及智力迟钝等。

　　7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道，是一种遗传性疾病，表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合征。其面部畸形较明显，特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面，造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。

　　对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为分娩所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，钙质沉着，有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。

鼻旁窦发育不良预防：

鼻旁窦发育不良应该如何预防？

　　1.手术时机以出生后1/2～1年内较适宜。 2.手术方法 (1)颅缝再造术，有以下几种：①矢状缝再造术：取中线切口，在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个1.5cm宽的纵行骨沟，并切除距骨缘2cm的骨膜。②冠状缝再造术：在耳前作冠状切口，切除已闭合的冠状缝，手术方法同前。③全颅缝再造术：第一期在耳前作冠状切口，沿冠状缝作一骨沟，并咬除矢状缝的前半，辅以颞肌下减压术。3～4周后行第二期手术，在顶后部作冠状切口，沿两侧人字缝作一骨沟，并切除矢状缝的后半，方法同前。 (2)颅骨切开术：通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的颅缝切开，对全颅缝早闭者效果较好，两侧手术分期完成。