双手轮替动作笨拙是怎么回事，双手轮替动作笨拙怎么办？

　　1、临床表现 为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。

　　2、辅助检查 气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩，MRI检查优于CT。脑干诱发电位也有助于诊断。

　　3、诊断 根据临床表现，即成年后发生的进行性小脑性共济失调，伴有锥体外系征，眼部症状，脊髓症状，阳性家族史，结合CT及MRI诊断并非困难。

　　(六)小脑徽榄萎缩

　　本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。病理改变在小脑皮质，浦肯野细胞消失。变性可顺行扩展至小脑其他核以至小脑传出纤维，变性逆行达橄榄核，后者萎缩，胶质增生，橄榄核小脑间的纤维脱髓鞘。

　　1、临床表现 多数在33-57岁起病，初期步态不稳，走路瞒珊，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话油吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻、跟膝胜试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀跳括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。

　　2、辅助检查 气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

　　3、诊断 根据发病晚、多数在50岁后起病，指鼻及跟膝胚试验不准，CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

　　(七)肌阵挛性小脑协调障碍

　　为常染色体隐性遗传。病理改变主要为齿状核细胞的丧失和结合臂的变薄，红核小细胞发生变性。故也称“齿状核红核萎缩”。

　　1、临床表现 是肌阵挛J脑功能不良、伴有或不伴癫痫大发作。多在7-21岁起病，开始可能为一个肢体的定向性震颤，构音障碍辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。肌阵挛性癫痛可在小脑症状出现之前数年已存在。

　　2、诊断 主要依靠肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痛大发作。

　　(八)遗传性共济失调一自内障一株儒一智力缺陷综合征是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传，主要病理改变是小脑明显萎缩，浦肯野细胞和颗粒细胞几乎消失全无，胶质增生。

　　1、临床表现 出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障出生则有或在5岁后发生，均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指(趾)畸形等。

　　2、诊断 典型的症状白内障、小脑共济失调、智能发育不全即可诊断本病。

　　一、病 史

　　1、共济失调 注意起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。

　　2、年龄与家族史 在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

　　二、体格检查

　　正确随意运动需要很多肌肉，包括主动肌、协同肌、桔抗肌和固定肌的参与才能完成。

　　1、指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展，然后用食指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行，并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

　　2、跟膝胆试验 患者仰卧，依次作下列三个动作：一侧下肢抬起并伸直，屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上，然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动，力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定且常不能和股骨保持接触。

　　3、快速轮替试验 以一侧手快速连续拍打对侧手背;或前臂快速地作旋前旋后动作，或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时 以上动作笨拙，节律不均。

　　4、反跳试验 患者闭眼，一侧上肢用力握拳屈曲，医师用力使其拉开的过程中突然放松，正常脆保护动作，不会自己碰自己，小脑病变时.由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部，然后松开，正常人能准确恢复到原位。小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调，往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其小腿，检查及意义同上。

　　5、过指试验 患者上肢向前平伸，示指放在检查者固定不动的手指上，然后嘱患者将手上抬至垂直位置，再复下降到检查者的手指上， 检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指，但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时，一般仅患侧上肢向外侧偏斜。