指甲-骨四联征是怎么回事，指甲-骨四联征怎么办？

　　3.超微结构 不论本综合征患者光镜下肾小球表现如何，也不管临床上?是否存在蛋白尿等肾脏症状，其肾小球基底膜超微结构都存在改变。常见和特征性损害为肾小球基底膜超微结构异常，在基底膜全层可见大量斑片状半透明物质在肾小球系膜基质中有时也可见到这种东西人们称之为特征性“蛾噬”表现。用标准枸橼酸铅染色，有时可在肾小球基底膜和系膜基质中见到粗的原纤维和交叉带状的胶原蛋白。用磷钨酸染色上述物质更常见到。原纤维呈小团簇状定位于肾小球的小节断基底膜或沿着整个肾小球基底膜分布。肾小球基底膜的厚度不均匀，在同一毛细血管壁，其厚度的变化范围可自正常至增厚。在肾小球基底膜增厚的部分，半透明带的存在较多且较为突出。肾小球系膜基质也增多部分病例可见半透明状物质和胶原纤维。肾脏非小球性基底膜无半透明状物和胶原样原纤维，肾小管基底膜的改变呈慢性小管间质肾病样损害，在晚期与肾小球损害一致。多数病例无电子致密物沉积。肾小球脏层上皮细胞常减少或消失，其减少程度与蛋白尿严重程度有关。

指甲-骨四联征预防：

指甲-骨四联征应该如何预防？

　　(一)治疗

　　对于指甲-髌骨综合征的肾损害无特异治疗方法，一般治疗同其他肾脏疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行透析或肾移植。一般移植的肾脏无复发的基底膜损害。

　　(二)预后

　　髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期，大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿，最终会发生肾功能衰竭而危及生命。

　　本病系遗传性疾病，目前无有效预防措施。