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(十)亚急性联合变性(subacute combined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。
(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。
通常情况下,临床上通过以下几种方法来综合判定。首先是左右比较,如果两侧腱反射均较大,且其中一侧较另一侧更明显时,可以认为反射更明显的这侧属深反射亢进。但是,有些情况是一侧比正常腱反射亢进稍弱,而另一侧比正常腱反射稍强。此时判断就相对较难,仅通过反射很难明确哪一侧不正常,此时要结合神经系统其他体征来综合判断。众所周知,深反射两侧应当是一致的,可当双侧深反射均活跃且对称时,要判断是深反射活跃还是深反射亢进时,就要观察反射所引起肌肉收缩是否有连续的节律性,也就是用打诊锤叩击肌腱或骨膜,虽然仅是一次叩击,然而反射性的肌肉收缩却不是一次,而是连续的反复震颤,临床上称多动性反射,如果出现多动性反射,则可以认为是深反射亢进,为病理性。另一种情况就是阵挛,当腱反射极度亢进时出现,也为病理性,临床上常见的有髌阵挛和踝阵挛。另外,当叩击肌腱时,如果一次叩打,即可见到反射性运动的振幅非常大,且速度极快时,也可以认为是反射亢进,尤其是速度极重要。再有就是通常情况下在正常人见不到的反射,或即使存在也很弱的反射被诱发出来时,也可以认为是深反射亢进,比如头后屈反射、指屈曲反射、下颚反射等。
腱反射亢进预防:
长期以来ALS 缺乏有效的治疗措施。1995 年力鲁唑(力如太)作为ALS 的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS 患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS 发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻滞兴奋性氨基酸受体,抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg,2 次/d,口服,疗程为1~1.5 年。该药耐受性好,常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS 的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。 对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器材体积小,操作方便,可随身携带,患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1,3 次/d 或巴氯芬,初始剂量为5mg,3 次/d,以后每3 天增加5mg,有效剂量范围为30~75mg,最大剂量可达100~120mg。