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7.格林-巴利综合征 多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数病人有免疫接种史。多以四肢对称性无力为首发症状,可自远端向近端发展或相反,或远近端同时受累,并可波及躯干,严重者可累及呼吸肌而出现呼吸麻痹,瘫痪为弛缓性。严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩,可伴有肢体远端的感觉异常和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛,脑神经损害在成人以双侧面瘫为多见,在儿童以延髓麻痹较多见。也可有眼球运动、舌下及三叉神经的麻痹。可有汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经受损症状。症状进展迅速,约半数病例在一周内达到高峰。最长者可达8周,一般在症状稳定l~4周后开始恢复。脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。预后一般较好。
8.小舞蹈病 该病除少数因精神刺激而急骤起病外,大多起病缓慢。发病年龄大多在5~15岁之间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现,但下肢动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪紧张时加剧,睡眠时消失。随意运动呈现共济失调,常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视,甚至谵妄和躁狂。该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处,但该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现。可资鉴别。
9.脊髓亚急性联合变性 是由于维生素Blz缺乏所致的神经系统变性疾病。多于中年起病。呈亚急性或慢性病程。临床上以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主要表现。常伴有周围性感觉障碍。多数病人在神经症状出现前有倦怠、乏力、舌炎、腹泻等表现。最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常,如刺痛、麻木及烧灼样感等,多为持续性和对称性。常从足趾开始逐渐累及上肢,可有四肢远端手套样、袜套样感觉减退。随病情进展逐渐出现双下肢无力、僵硬感,走路不稳,如踩棉花。如锥体束损害严重则下肢肌张力增高,如后索或(和)周围神经变性为重时,则肌张力减低,腱反射减弱,锥体束征及病理反射阳性,多伴有膀胱括约肌障碍。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情绪不稳等精神症状,或出现智能减退甚至痴呆,血清中维生素B12量降低。Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。
10.多发性神经病 该病临床表现以肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍为特征。由于病因不同,起病可有急性、亚急性、慢性、复发性之分,各种功能受损程度亦不同。肢体末端呈现手套状、袜套状深浅感觉障碍。肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪,远端重于近端,并可伴有肌肉萎缩和腱反射减弱。有的病人还有肢体远端发凉、皮肤干燥、脱屑、多汗等自主神经受累的各种表现。病人多有明显糖尿病、中毒、服用呋喃类药物和异烟肼、尿毒症、妊娠、手术后、慢性胃肠道疾病、恶性肿瘤,结缔组织病及疫苗接种史。根据其病史和典型的临床表现,不难与本病鉴别。
诊断:目前大脑性瘫痪缺乏特异性诊断指标,主要根据临床症状、体征。我国(1988)小儿大脑性瘫痪会议拟订的3 条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。如有以下情况应高度警惕大脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。
实验室检查:
1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。
2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。
3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。
其他辅助检查:
1.患儿脑部CT 和MRI 检查。
2.孕妇定期产前检查。[隐藏]
跖反射伸性预防:
预后:大脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同,重症胆红素脑病若不及时治疗,多数病例可在数天至2 周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等;脑室旁白质软化患儿,平均存活年龄8.5 岁;而轻度难产后脑部综合征患儿,多数可以恢复正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。
预防:注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。