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(2)骺板软骨病变:
骺板软骨的坏死主要发生于肥大细胞层,重者可贯穿骺板全层。骺板深层发生坏死后,该部由干骺端来的血管不能侵入,正常的软骨内成骨活动停止;但坏死灶上方存活的增生层软骨细胞还能继续增生、分化,导致骺板的这一局部增厚。在坏死灶的近骨边缘常发生退行性钙化,并可沿坏死灶的干骺端沉积骨质,形成不规则的骨片或横骨梁,表示正常骨化过程停顿。而骺板的其他部分成骨活动仍在继续,因而造成骺板的厚薄不均和骨化线的参差不齐。
当坏死灶贯穿整个骺板时,由骺核和干骺端两个方向进行坏死物的吸收、机化和骨化,终于导致骺板提前骨性闭合,该管状骨的纵向生长早期停止,造成短指(趾)或短肢畸形。
骺板软骨病理与X线变化的对应关系参看表1。
由于干骺端血管丰富,骺板软骨坏死后的吸收、机化和骨化发展较为迅速,因而其X线影像在较短时间(数月至1年)内可明显加重或好转愈复。
(3)关节软骨病变:关节面软骨也以同样的营养不良性病变开始,渐渐发生软骨破坏。关节面粗糙不平,常发生软骨溃疡,影响关节活动,诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者,关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突,其后常有化骨,因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚,可构成软骨及赘骨,而致骨端更增大,边缘不规则。此外,骨质常呈普遍疏松,骨小梁破坏、吸收,可形成空泡和囊肿样结构,并可伴有增生性改变。骨质明显变薄,可疏松呈海绵状。骨髓腔扩张,髓内常出现坏死灶和空泡。肌肉、脏器和内分泌腺均伴有以营养不良性退行性变为主的病变。
和骺板软骨的坏死灶一样,关节软骨的病变也呈近骨性分布,即首先是深层成熟中的软骨细胞受累,常形成典型的带状坏死(图7)。由于此部坏死物质的吸收较为缓慢,坏死存在时间较久,故坏死灶周边部增生的软骨细胞团往往更引人注目。在较大的坏死灶当坏死物质崩解、液化后,形成裂隙或囊腔(图8)。在重力和摩擦等机械作用下,其表层软骨组织易成片剥落(分离性骨软骨炎),形成关节游离体(关节鼠),而局部关节面则留下大小不等的溃疡。重者病变部关节软骨可全层破坏消失,造成大片骨质裸露(图9)。在关节面的边缘部分,与软骨坏死相伴随常有软骨增生反应,导致关节边缘部分增厚(图10),且可骨化而形成骨性边缘增生物(图11)。由此而引起患者骨端增大、关节变形和活动受限。后期关节滑膜结缔组织增生、钙化和骨化,更加重了关节粗大。由于关节软骨的变性坏死、崩解剥落和修复增生等过程反复进行,以致晚期病例表现为变形性关节病的改变。但从未见发生骨性关节强直。用单克隆免疫组化法显示,关节软骨表层的Ⅱ型胶原表达减少,Ⅰ型胶原增多;增生的软骨细胞团有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ型胶原表达。
本病关节软骨病理与X线变化的对应关系参看表2。
关节软骨坏死的吸收机化只能从骨板壳的正常缺口处开始,修复反应相对较弱,病变发展较为缓慢。因此,在X线下关节面(骨端)的病变往往比干骺端的病变显影较晚,修复过程发展缓慢,历经较长时间而变化甚微。
指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛诊断:
指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛鉴别诊断:
手指或手臂部刺痛及麻木感:颈椎椎管狭窄患者多主诉在本病初发时有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛为多见。
食指和中指僵硬痛麻:是颈椎骨质增生的症状之一。病人的症状,主要表现为引起颈枕部或颈肩部一阵一阵或持续不断隐痛、剧痛或麻木,并且沿着受影响的神经根走行的方向,串到该神经根所分布的地方;逐渐地一侧上肢、手背、手指等也可出现放射性的剧痛并伴麻木感,疼痛呈烧灼样或刀割样,伴有针刺或过电样串麻感;当颈部活动或咳嗽、打喷嚏或用力大时,疼痛及串麻感可加重,病人在开玩笑时也不敢放声大笑,放射痛的部位与颈椎病变的节段有关。此外,还可出现上肢发沉、酸痛无力、握力减退、持物坠落等观象,甚至连笔也握不住,手拿其他东西也感到困难。在晚上颈肩及上肢可能痛得更厉害,翻来覆去睡不着,而且睡觉时患肢体受压后容易出现酸胀麻木感。
手指尖痛或触痛:是外周神经病综合征或者肠病性肢皮炎的临床表现。趾痛,肢端感觉异常,腿足协调不良,手指尖痛或触痛,痛觉过敏/局限性肢体痛,腿痛,多动腿,感觉迟钝,感觉异常,手指麻木。
一年四季均可发病,但以春季发病最多,且症状较重,秋冬两季次之。发病与性别无关,多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,但成人也可发病,发病年龄最小者为3~8个月,以6~18岁者最多。
本病起病和发展都较缓慢,呈急性或亚急性过程者仅占3%左右。轻型病人或病变早期常无明显症状,有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活,尤其在早晨,常需活动一番才能运动如常。指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛,此为本病的前驱症状。在检查时可发现指、腕、肘、膝、踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音,手指末节轻度向掌侧弯曲,尤其多见于示指。
症状与体征:本病常在不知不觉中起病,病人初期可能自觉疲乏,四肢无力,皮肤感觉异常(如蚁走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不恒定,不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。
1.早期表现 在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前,早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。
(1)关节疼痛:往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。
(2)指末节弯曲:即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,常大于15°。这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存,歪斜以食指多见,其次是中指、环指。