性早熟是怎么回事，性早熟怎么办？

性早熟部位：

生殖部位

性早熟科室：

儿科 中西医结合科 中医科

性早熟相关疾病：

肾上腺性征异常症

性早熟相关检查：

孕尿雌三醇测定（E3）,尿游离皮质醇(UFC),尿17-酮皮质类固醇（17-KS）,尿17-羟-皮质类固醇（17-OH-CS）,盆腔CT检查

性早熟概述：

　　性早熟是指女孩在6－8岁以前、男孩在 8－10岁以前出现第二性征，并伴有身体的迅速生长。性早熟患者与正常人发育不同在于，身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常 或在正常低限，这与骨髓提前融合有关。

性早熟病因：

　　　　病因分类

　　（一）真性性早熟

　　1．特发性性早熟。

　　2．神经源性性早熟。

　　3．骨纤维结构不良症。

　　4．原发性甲状腺功能减退症。

　　（二）假性性早熟

　　1．性腺肿瘤：包括睾丸、卵巢肿瘤。

　　2．肾上腺皮质肿瘤。

　　3．激素摄人。

性早熟诊断：

　　　　（一）病史

　　详细询问患者的出生年龄，生长发育等基本情况，有无内分泌疾病史或服用性激素史，有无颅部肿瘤、外伤和手术史。

　　（二）症状与体征

　　1．注意观察有无神经系统病变的症状与体征：如视力障碍、颅内高压、癫痫、瘫痪等。

　　2．仔细观察内分泌系统病变的症状与体 征：如肥胖、毛发增多、血压增高等。

　　3．认真检查外生殖器、男性睾丸的发育情况。

　　（三）实验室检查

　　1．血清睾酮或雌激素、促性腺激素释放激素（CnRH）促卵泡刺激素（FSH人促黄体生成素（LH）催乳素（PRL）等激素水平的测定。

　　2．血、尿17一酮类固醇、17一羟皮质类固醇、ACTH等水平测定。

　　3．其他检验：如地塞米松抑制试验，枸檬酸克罗米芬刺激试验等。

　　（四）影像检查

　　怀疑有颅内肿瘤者可用多普勒超声、CT、抗磁共振等检查，对于肾上腺皮质、卵巢肿瘤也可做腹部B超、CT或核磁共振。

性早熟鉴别诊断：

　　（一）神经源性性早熟

　　凡脑部器质性病变，影响下丘脑、垂体前叶，使促性腺激素大量分泌，都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

　　1．灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢，灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常，自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟。由于其病变甚小，一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。

　　2．松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用，如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟。该病大多发生在男孩，松果体肿瘤发生钙化，故颅骨摄片可见钙化点。

　　3．其他神经系统病变 脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的性早熟有朋确的既往史；下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤（包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等）常伴有第三脑室积水，晚期有颅内高压、视野缺损等表现。

　　（二）特发性性早熟（体质性性早熟）

　　是性早熟中最常见的一种，多见于女孩，女：男之比约为4：1，有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快，但以后缓慢并比正常人身高矮，智力发育正常，有生育能力。激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同，但尿17一酮类固醇却很低，说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致，病因不明。诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因、疾病。

　　（三）Albright 综合征（骨纤维结构不良伴性早熟）

　　该综合征有三组症状，即真性性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性，病因不清楚。骨改变可通过X线片显示，长骨假囊肿及斑状疏松，并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着，分布不规则，与骨质病变同侧。

　　（四）肾上腺皮质源性性早熟

　　1．肾上腺皮质肿瘤 多为肾上腺皮质癌，以分泌雄激素为主，男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟。

　　2．先天性肾上腺皮增生症 这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等，致使皮质醇合成和分泌减少，通过反馈作用，下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多，后者作用于垂体，使ACTH分泌增加，实现肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中，雄激素随之分泌增多，男孩便出现假性性早熟。实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高，地塞米松抑制试验可使其水平正常。

　　（五）睾丸肿瘤所致假性性早熟

　　间质细胞腺瘤并不少见，其特点是单侧睾丸不规则肿大，尿17一酮类固醇浓度增高。

　　（六）卵巢肿瘤所致假性性早熟

　　粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤，该肿瘤分泌大量雌激素，使第二性征迅速发展，并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤，尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。

　　（七）外源性激素所致性早熟

　　由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时，都可导致假性性早熟。主要靠追问病史做出诊断。

性早熟预防：

　　性早熟确诊后有因可查的，作病因治疗。对肿瘤病人，应争取早期诊断和手术治疗，甲状腺功能减退用甲状腺激素治疗;先天性肾上腺皮质增生用糖皮质激素治疗。对特发性性早熟病人，可用甲孕酮，100—200毫克，肌肉注射，1—2周1次，或氯地孕酮口服，每天1—2毫克。促性腺激素释放激素有较好的疗效，女性患儿治疗后月经停止，乳房缩小;男性患儿治疗后精子生成受抑制，遗精消失。对这种患儿应特别注意心理学治疗。