出血倾向是怎么回事，出血倾向怎么办？

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出血倾向相关疾病：

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出血倾向相关检查：

出血倾向应该如何诊断

　　一、病史

　　1.出血的特征 通过了解出血部位、临床特征、及止血方法等内容，临床上可区分为血管和血小板异常所致出血及凝血功能异常出血两大类(表2)。

　　2.年龄与性别 出生后或幼年时即有出血倾向者，多提示为先天性出血性疾病。在儿童和青年发病多考虑为原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、或遗传性出

出血倾向概述：

　　出血倾向是指皮肤、，或当微小血管遭受轻微创伤后，出血不易自行停止的一种临床表现，是由于止血和凝血功能障碍而引起。

出血倾向病因：

出血倾向是由什么原因引起的？

　　一、血管壁异常疾病

　　1.遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehlers―Danlos综合征。

　　2.获得性

　　变态反应性：过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。

　　非变态反应性：感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。

　　原因不明：单纯性紫癜。

　　二、血小板异常疾病

　　1.血小板减少

　　先天性：Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。

　　免疫性：特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。

　　非免疫性：感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。

　　2.血小板增多 原发性出血性血小板增多症，其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。

　　3.血小板功能缺陷

　　先天性：巨大血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott―Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak―Higashi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。

　　获得性：尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。

　　三、凝血、抗凝血异常疾病

　　1.凝血因子缺乏

　　先天性：常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(Von Willebrand病)，少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。

　　获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。

　　2.抗凝血物质增多 大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。

　　3.纤维蛋白溶解症 原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉，肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。

　　四、综合因素 DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。

出血倾向诊断：

出血倾向鉴别诊断：

出血倾向容易与哪些症状混淆？

　　这类出血与中小血管因外伤、手术、溃疡、肿瘤坏死等损伤及曲张静脉和血管瘤破坏而发生局部严重出血有根本的区别。出血倾向是一种自身免疫性疾病，60%以上患者的血液中存在抗血小板抗体，多属IgG，少数为C3。本病大多在儿童和青年人发病，四肢皮肤和粘膜出现散在或密集的紫癜、淤斑、齿龈出血、鼻衄，在女性病人月经异常增多，脾脏一般不肿大。骨髓巨核细胞数增多或正常，而形成血小板功能差，血小板相关抗体(PAIgG)增高为本病诊断的主要依据。本病需与继发性免疫性血小板减少性紫癜鉴别，后者有服药、输血、恶性淋巴瘤、结缔组织病等病史。ITP分为急性型和慢性型，两者的鉴别见表1。急性型尚需与病毒感染所致非免疫性血小板减少鉴别，后者多在感染急性期发病，血小板减少约持续2周自行恢复，骨髓巨核细胞核有退行性改变，胞质出现空泡、巨核细胞数减少可与ITP鉴别。少数慢性型病人骨髓巨核细胞数减少甚或缺如，要注意与巨核细胞再障鉴别。

　　一、病史

　　1.出血的特征 通过了解出血部位、临床特征、及止血方法等内容，临床上可区分为血管和血小板异常所致出血及凝血功能异常出血两大类(表2)。

　　2.年龄与性别 出生后或幼年时即有出血倾向者，多提示为先天性出血性疾病。在儿童和青年发病多考虑为原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、或遗传性出血性毛细血管扩张症。成人发病者应多考虑为获得性出血性紫癜。老年人出现紫癜和淤斑，大多属老年人紫癜;青年女性反覆出现下胶淤斑，常为单纯性紫癜。男性患者有关节腔出血和畸形多考虑为血友病甲。