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①在胎儿甲状腺功能形成前,由于母亲甲减,母亲T3、T4进入胎儿体内的量不足。
②当严重缺碘时,母亲甲状腺仍具有良好的摄碘能力,处于发育状态的胎儿甲状腺,在与母亲竞争摄取母亲血浆的无机碘时处于劣势,因此会加剧胎儿甲减和缺碘。
③妊娠妇女由于雌激素水平增高,肝脏甲状腺激素结合球蛋白增多,使血浆中总T3、总T4增多,而FT3、FT4下降。缺碘时,这种改变会更突出。
④Coutras证实,正常妇女妊娠期间,肾脏碘清除率增高而使血碘下降。这种生理条件下的内源性碘丢失,如同时伴有碘摄入不足,则会加剧胎儿的碘缺乏。
⑤哺乳期时,乳腺具有浓集碘的能力以保证婴幼儿的碘供应。哺乳期母亲甲减,必然会影响通过乳汁向婴儿的供碘,在扎伊尔病区发现婴儿断奶后出现甲减。
(3)新生儿甲减:在碘供应正常地区,新生儿甲减发病率低于0.02%,多为散发性克汀病。在低碘地区新生儿甲减的发病率大大升高,在印度达4%~15%,扎伊尔10%~30%。近年来,我国在碘盐中碘浓度不合格的病区发现新生儿TSH高值的数目大大高于非病区。新生儿甲减无疑会影响脑发育,生后2岁以内,仍然是脑发育的临界期,此时主要是小脑的发育,髓鞘化、胶质细胞增殖及神经元联系的建立。
(4)一过性甲减或亚临床甲减:这两种甲减在低碘病区均有发现。特别是TSH轻度升高,也会影响脑组织而出现器官甲减,也可能会在一定程度上影响脑发育或脑功能。
2.碘元素的独立作用 这是一个有争论的观点。持这种观点的人认为,胎儿的脑发育主要依赖于胎儿本身的甲状腺功能,胎儿的甲状腺功能形成是在妊娠12周以后,因此胎儿前3个月的脑发育可能与碘元素有关。其根据为:①非缺碘因素造成胎儿先天性甲减,如散发性克汀病,其临床表现与地克病明显不同,地克病的聋哑和上运动神经元损伤症状在散发性克汀病并不显著;②母亲整个妊娠期甲减(非缺碘原因),其出生的婴儿不出现典型克汀病,甚至完全正常;③Corti器的发育是在妊娠10~18周,恰好在胎儿甲状腺形成之前;④Firro和Pharoach都发现孕前注射碘油比妊娠中期注射更能有效地防止地克病的发生。
近年来的研究,特别是Escobar证实,胎儿甲状腺形成之前,母亲T3、T4可以通过胎盘进入胎儿,这一发现改变了传统的看法,即母亲T3、T4不能通过胎盘;但在胎儿形成甲状腺后,这种通透性下降了。据最新研究表明,受精卵在植入后第3天就开始接受母亲的甲状腺激素的供应。因此胎儿在甲状腺功能形成之前,主要依赖于母亲的T3和T4,即使胎儿甲状腺功能形成后,仍接受母亲的T3和T4,有人发现出生时胎儿体内的甲状腺激素有10%来自母亲。动物实验还证实内耳的发育也依赖于甲状腺激素而不是碘元素。因此,Hetzel指出:“没有证据表明碘元素对脑发育有直接作用”。
因此,普遍认为:脑发育临界期内的甲状腺激素合成不足是地克病的主要发病机制。
身体下部短于上部诊断:
身体下部短于上部鉴别诊断:
上下半身的分界点是耻骨联合上缘,出生时上下比多为1.7,5岁时为1.3,10岁时为1。应区别正常情况下身材比例失调。
由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。言语障碍和听力障碍都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。
体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见瘫痪。性发育迟缓,轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。
检查可见:体温、脉搏、血压一般正常,甲状腺功能基本正常。血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低,甲状腺吸131碘率增高,呈碘饥饿曲线,血清胆固醇正常或偏低。X线检查骨龄落后于正常年龄,颅骨脑回压迹可增多,蝶鞍偶见增大。脑电图基本频率偏低,节律不整,大多出现阵发性双侧同步θ波,可见α波。重症病人心电图可见低电压,T波低平或双相,Q-T间期延长及不完全性右束支传导阻滞。
身体下部短于上部预防:
地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成,特别是两岁以后确诊者,中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗,而在于预防。地克病的消灭是可能的,只要纠正了人群的碘缺乏,特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏,就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐,地克病连同地甲肿会一同被根除。
1.第一级预防
(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密不?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>钙?⒎郎埂⒋娣虐荡Α>莶舛ǎ翰煌?娣欧绞桨肽旰蟮牡庋沃械馑鹗?饰?焊啄?0%;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。
(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。
(3)保证人体碘的需要量:
①组别<4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d
②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d