血管畸形是怎么回事，血管畸形怎么办？

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血管畸形相关疾病：

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血管畸形相关检查：

血管畸形应该如何诊断

　　1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

　　2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海

血管畸形概述：

　　脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。

血管畸形病因：

血管畸形是由什么原因引起的？

　　一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。

血管畸形诊断：

血管畸形鉴别诊断：

血管畸形容易与哪些症状混淆？

　　血管畸形需要和血管瘤相互鉴别诊断：

　　血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病，它们的治疗方法及预后均不相同，因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。

　　一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别：

　　①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现;

　　②生长速度：血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢;

　　③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;

　　④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常;

　　⑤质地：血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;

　　⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助;MRI：既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助。

　　⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;

　　⑧免疫组织化学检查：尿碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)：增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)：增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1(Glut1)：增生早期，较多血管瘤内皮细胞表达Glut1，增生中期，绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1，增生晚期，Glut1表达迅速减弱;消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1[10]。

　　⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。

　　1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

　　2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

　　3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

　　4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管畸形预防：

血管畸形应该如何预防？

　　血管畸形的治疗：

　　血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

　　血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。