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D.特发性单侧局限性多汗症(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一种常见于面部或上肢的发作性局限性出汗。热、精神和味觉刺激均可促发,但以前者多见,出汗机制不明。
③髓性多汗症:髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器,故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatory sweating),可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。
A.生理性髓性多汗症(physiologic medullary hyperhidrosis):许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张,好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。
B.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:腮腺局部创伤或疾病所致;中枢神经疾病所致;如脊髓空洞症或脑炎;胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:
a.耳颞综合征(auriculotemporal syndrome):亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月~5年内出现,饮食、咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗。其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺。鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。
b.鼓索综合征(chorda tympanic syndrome):由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。
c.鳄泪综合征(crocodile tear syndrome):是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。
d.脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗:可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。
e.胸交感神经干损伤后髓核多汗症:可见于交感神经切除、肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近,在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面、颈、躯干和上肢的出汗反应。
(2)非神经性多汗症(non-neural hyperhidrosis):不受交感神经系统支配,而是腺体对热敏感的显性出汗;以及胆碱能、肾上腺素能等药物直接刺激汗腺而引起显性出汗,以及一些器官样痣(organoid nevus)和痣样血管瘤损害,Maffucci综合征、动静脉瘤、Hippdl-Trenaunay综合征、血管球瘤、蓝色橡皮疱痣综合征,可出现局部性出汗,可能与受累部位的血管瘤有关。此外,冷性红斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮肤发生局限性红斑,剧烈疼痛和中心部位出汗,血管萎缩和肌肉萎缩,本病可能是由血小板释放5-羟色胺所致。
(3)代偿性多汗症(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某种因素失治后,另一部位的汗腺发生代偿,以保持体温。常见的疾病有以下几种。
①糖尿病:继发于糖尿病性周围神经病的下半身无汗或少汗症出现代偿性多汗症。上半身(躯干为主)热刺激性多汗症,以夜汗常见。 面、颈部味觉性多汗症。
②交感神经切除后,在颈部和胸交感神经切除后发生病理性、味觉性多汗症。
③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,还可因心血管心内膜炎、淋巴瘤、甲亢、系统性血管炎、嗜铬细胞瘤、类癌综合征、撤药反应、自主功能失控状态、其他慢性感染性疾病均可出现夜汗症。
压力和体位性多汗预防:
尚无较好措施,主要是预防相关疾病。如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。放松心情,注意个人卫生,勤洗澡勤换衣。