重症肌无力是怎么回事，重症肌无力怎么办？

重症肌无力部位：

全身

重症肌无力科室：

内科 神经内科

重症肌无力相关疾病：

暂无

重症肌无力相关检查：

重症肌无力应该如何诊断

　　诊断依据

　　1、一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转。

　　2、疲劳试验阳性。

　　3、新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。

　　4、肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。

　　5、电刺激试

重症肌无力概述：

　　重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体， 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力， 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。

重症肌无力病因：

重症肌无力是由什么原因引起的？

　　20世纪后中叶以来的一系列研究证明本病是一种自身严格免疫病。由于体内产生了自身抗体医药──乙酰胆碱受体(AchR)的多次抗体，破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的AchR，使突触传递发生障碍，不能引起骨骼肌的充分收缩，从而导致肌无力。绝大多数患者的血清中均能测出AchR抗体，最早而在其他肌无力患者中一般不易测出，因此抗体的测出对本病的诊断中心有很大帮助。约80%的MG患者合并胸腺肥大，其中的10%左右合并胸腺瘤，胸腺为免疫严格中枢器官，这也进一步说明本病的发病与免疫妇产机制有关。

　　先后组织学检查发现先后MG患者的胸腺中残留一种“肌样细胞”(这种细胞在正常人出生擅长时应已退化)，也课题具有横纹和AchR，优秀因此推测胸腺内的淋巴细胞很有可能因长期受这种“肌样细胞”的刺激而产生相应的多次抗体，造成对骨骼肌AchR的自身免疫科研反应。此外，先后据统计有相当数量的MG患者同时副主任合并其他自身综合免疫病，如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、红斑狼疮、类风湿性内科关节炎、天疱疮等。经研究发现专业本病的发病与某些人类白细胞抗原(HLA)型别有关，因此MG可能与遗传因素有关。

重症肌无力诊断：

重症肌无力鉴别诊断：

重症肌无力容易与哪些症状混淆？

　　1、伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。

　　2、Lambert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

　　3、药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。

　　诊断依据

　　1、一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转。

　　2、疲劳试验阳性。

　　3、新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。

　　4、肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。

　　5、电刺激试验呈肌无力反应。

　　6、乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。

　　重症肌无力容易与以下疾病混淆：

重症肌无力预防：

重症肌无力应该如何预防？

　　治疗原则：避免过度疲劳，忌用一切妨碍神经-肌肉传递药物以及各种肌肉松弛剂，抗胆碱酯酶药物，肾上腺皮质激素及抗代谢性免疫抑制剂，胸腺切除或放射治疗，血浆交换疗法，重症肌无力合并危象抢救原则。

　　1、轻症早期病例，注意休息、避免感染，忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。首选抗胆碱脂酶药物。

　　2、对抗胆碱脂酶药物效果不满意，不能阻止病情恶化时，应早合用或单用激素治疗。

　　3、代谢免疫抑制剂。

　　4、胸腺摘除。成年人发病以男性为多，不能排除胸腺疾病者，可手术摘除胸腺。

　　5、血浆交换疗法，可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。

　　6、重症肌无力危象发生者，临床很难鉴别为哪类危象，故均按治疗原则中方法抢救。