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皮肤科
皮肤绷紧肥厚失去弹性相关疾病:
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皮肤绷紧肥厚失去弹性概述:
是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病以女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。
皮肤绷紧肥厚失去弹性病因:
根据多种免疫学检测异常,系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低,T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷,患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。
抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为病毒等感染,产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较DNA容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的症状。
至于MCTD中肾脏发病率少,Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成,从而对肾脏起保护作用,但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%,提示RNP免疫复合物无保护作用。
皮肤绷紧肥厚失去弹性诊断:
皮肤绷紧肥厚失去弹性鉴别诊断:
1.系统性红斑狼疮:颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。
2.硬皮病:本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对皮质类固醇的效应亦较差,可予鉴别。
3.皮肌炎或多发性肌炎:混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。
4.重叠综合征:此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP抗体。
①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一),确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十),然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病。
皮肤绷紧肥厚失去弹性预防:
(1)避免风寒湿邪侵袭。要防止受寒、淋雨和受潮;关节处要注意保暖,不穿湿衣,湿鞋、湿袜等;不要贪凉受露暴饮冷饮;不要卧居湿地等。另外,劳动或运动后,不可趁身热汗出未干便入水洗浴;有些职业是工作在水湿潮寒的环境中,如渔业、井业、露天作业等,一定要注意使用劳动保护用品;垫褥、被盖应勤洗勤晒,以保持清洁和干燥;劳动汗出,里衣汗湿后应及时更换洗净。
(2)加强锻炼,增强体质。凡坚持体育锻炼的人,身体就强壮,抗病能力强,很少患病,其抗御风、寒、湿邪侵袭的能力比一般未经过体育锻炼者要强的多。经常参加体育锻炼,如练气功,打太极拳,做保健体操,做广播体操等均能增强机体抗风寒湿邪的能力。《内经》所谓“正气存内,邪不可干”,“邪之所凑,其气必虚”,正是这个道理。
(3)预防和控制感染。有些类风湿性关节炎是在患了扁桃体炎、鼻窦炎、咽峡炎。龋齿等感染性疾病之后而发病的,人们认为这是人体对这些感染的病原体发生了免疫反应而引起本病。所以,预防和控制体内感染病灶业适逢重要。
(4)注意劳逸结合。饮食有节、起居有常、不忘作劳是强身保健的主要方式。过渡疲劳,正气易损,风寒湿邪可乘虚而入。临床上,有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制,处于疾病的恢复期,但往往由于劳累而重新加重或复发。所以,要注意劳逸结合,活动与休息要适度。
(5)保持正常的心理状态。本病有很大一部分是由于心理状态异常如精神受刺激、心情压抑、过渡悲伤而诱发;而在患了本病之后,情绪的波动又往往使病情加重。因此,保持心情舒畅对预防类风湿性关节炎有重要意义。