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尿黑酸部位:
盆腔
尿黑酸科室:
外科 泌尿外科
尿黑酸相关疾病:
暂无
尿黑酸相关检查:
本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,即可确诊。
尿黑酸概述:
黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
尿黑酸病因:
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。
尿黑酸诊断:
尿黑酸鉴别诊断:
(1)酚中毒:进入人体的酚在氧的作用下生成的对苯二酚可染黑尿液。
(2)尿液呈黑色:血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白,随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。
(3)尿暗黑色:黑色尿液又称暗褐色尿,多见于黑色素瘤病人。黑色素瘤产生黑色素过多.在肝脏小黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外,经氧化后冉次成为黑色素,所以黑色素瘤病人的尿液,只要稍微静置片刻,就变成了黑色尿了。
本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,即可确诊。
尿黑酸预防:
对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法,减少蛋白质摄入,或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入,但一定要保证营养需要。据报道,大量维生素C有一定好处,晚期的褐黄病无治疗方法。