角膜色膜环是怎么回事，角膜色膜环怎么办？

　　4、终末期 血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、 肝性脑病 、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

　　伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎 ，35%有无症状性菌尿、肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒 。

　　辅助检查

　　1、 实验室检查

　　(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

　　(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

　　(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

　　(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 肝炎 的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

　　抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。

　　2、胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

　　3、肝穿刺活检 活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

　　诊断依据：

　　1、中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;

　　2、血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;

　　3、IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

角膜色膜环预防：

角膜色膜环应该如何预防？

　　肝硬化往往因并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。

　　因此，肝硬化的治疗和预防原则是：合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。