类癌综合征是怎么回事，类癌综合征怎么办？

类癌综合征部位：

腹部

类癌综合征科室：

肿瘤科

类癌综合征相关疾病：

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类癌综合征相关检查：

类癌综合征应该如何诊断

　　诊断 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

类癌综合征概述：

　　好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。若已有心脏瓣腹损害，病人可死于心力衰竭，有些病人可死于恶液质。类癌的发生率在中国没有精确的统计，有的国家统计约占胃肠道肿瘤的0.4～1.8%。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。

类癌综合征病因：

类癌综合征是由什么原因引起的？

　　发病机理 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下，色氨酸有99%被机体利用，形成烟酸或烟酰胺,只有1%被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜，仅有少量在血小板及脑细胞内。在发生类癌后，食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺，因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

　　由色氨酸形成5-羟色胺的过程如下:在类癌细胞中,色氨酸在5-羟化酶的作用下，形成5-羟色氨酸，再经脱羧酶的作用，生成5-羟色胺。在单胺氧化酶的作用下，转变为5-羟吲哚乙醛，在醛脱氢酶作用下，转变为5-羟吲哚乙酸，此为无生物活性物质，自尿中排出。正常人血液中5-羟色胺为 0.1～0.2μg/ml，主要来自血小板。24小时尿中5-羟吲哚醋酸为10mg以下。在类癌患者中，血内5-羟色胺可达 0.8μg/ml,24小时尿中5-羟吲哚醋酸可高达50～100mg。 正常人吃香蕉、马铃薯、菠萝等食物之后，尿中5-羟吲哚醋酸亦有增加。

　　5-羟色胺的主要作用是使血管扩张，支气管平滑肌痉挛,胃肠道蠕动增加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、喘息、腹痛、腹泻。此外可刺激纤维母细胞增殖,引起心脏(主要是右心)内膜纤维化。在肿瘤的周围、肠管、胸腔、盆腔、腹膜后亦可发生纤维化。5-羟色胺还可以引起组胺释放，特别是发生在胃部的类癌。组胺也可使皮肤潮红及喘息。同时可使胃酸增加而发生消化道溃疡。

　　缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖氨酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖氨酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽的作用是使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张、皮肤潮红。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。血管通透性增加,血浆外渗,皮肤水肿。特别容易发生在眼睑及口唇。此外，亦可使支气管痉挛而发生喘息。

　　胃肠道的类癌若无肝脏转移，很少出现类癌综合征。因肝脏有大量的单胺氧化酶，当5-羟色胺经门脉进入肝脏时，即被转变为5-羟吲哚乙酸，而使其失去活性。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5-羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此。在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。

类癌综合征诊断：

类癌综合征鉴别诊断：

类癌综合征容易与哪些症状混淆？

　　鉴别诊断 需与以下几种疾病鉴别：①更年期皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤紫绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。②神经性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿严重者可引起窒息，但不伴有潮红及其他的类癌表现。③全身性肥大细胞增多症。因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，皮肤粘膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。④植物神经功能紊乱。精神紧张时，可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。⑤不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别，如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。⑥类癌患者喘息发作时，需与支气管喘息相鉴别。⑦由类癌引起的心脏三尖瓣病变，需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

　　诊断 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

类癌综合征预防：

类癌综合征应该如何预防？

　　治疗 主要分手术治疗和内科治疗两个方面。

　　手术治疗 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。

　　内科治疗 主要有以下三方面：

　　① 一般治疗。给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色氨酸较多的食物，如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。