慢性视网膜坏死

缺血性视网膜病变 　　视网膜组织代谢极为旺盛，其内层的血液供应又源自终末分支的视网膜血管，因此极易发生缺血性病变。视网膜组织是视觉神经元所在处，此处一旦发生缺血，对视觉的危害极为严重。在屈光间质清晰的情况下，视网膜组织的改变容易被观察和记录，因此与缺血性脉络膜病变和视神经病变相比，缺血性视网膜病变是最常见也是认识相对清楚的一类改变，在很多情况下它的概念可延伸至其他病变。 　　1.1病因：血液含有机体所需要的各种营养物质，如氧气、葡萄糖、蛋白质等。虽然缺血可引起多种代谢物质的缺乏，但最为紧急、损害最重的病变是由缺氧所致。在绝大多数情况下，缺血性病变的核心为缺氧性损害。所有组织血氧供应受到损害而造成的病变也归为缺血性病变。 　　氧由血流中红细胞所含的血红蛋白所携带，并通过毛细血管的屏障弥散到组织中去。凡影响血流，红细胞、血红蛋白的数量和携氧能力以及氧弥散到组织中等诸多因素者均可导致组织发生缺血缺氧性损伤。这些异常因素可概括为血液的质和量两方面的异常： 　　（1）血液质的异常：血液质的异常主要是指与氧的转运和弥散相关的血液成分的异常，而非血液灌注量的不足。血液成分的改变主要通过两方面的异常造成组织缺氧： 　　①血红蛋白在组织中释放氧的数量下降。它包含两种情况：有携氧能力的血红蛋白数量降低，如贫血；氧的释放能力下降，如糖尿病患者血糖升高时，血液中氧化血红蛋白增加，红细胞与氧的亲和力增加，使得氧的释放能力下降。 　　②血液的黏稠度增加，血流缓慢，导致组织缺氧。多种血液成分改变性疾病，如镰状细胞血红蛋白异常、红细胞增多症、白血病等都会影响血液的黏稠度，进而影响组织的血氧供应。另外在这些疾病中，缺氧的原因还在于同时存在的贫血性改变。 　　（2）血液量的异常：导致血液量的异常的原因较为复杂，主要分为三种情况： 　　①血管动脉侧异常，眼组织血液灌注量不足，包括： 　　1)循环血液压力与组织灌注压的不平衡：严重的心功能不全所致的心输出量下降、急性失血所致的循环血量的下降可以认为是血管灌注压的绝对降低，而青光眼时眼内压的升高可导致灌注压相对不足，两种情况均可导致眼组织的实际血液灌注量不足。 　　2)动脉管壁的狭窄和痉挛：血管壁病变可导致眼组织血液灌注量的下降。常见的血管壁病变有两类：其一为变性，主要是动脉管壁的粥样硬化，好发于大动脉，如颈动脉或颈内动脉，可引起动脉壁的狭窄或阻塞，导致全部眼球组织的缺血性改变，常称为眼缺血综合征；另一种血管壁的异常为血管炎，与眼部缺血相关的血管炎主要是累及主动脉弓或头臂干的大动脉炎以及可以侵犯睫状后动脉和视网膜中央动脉的巨细胞动脉炎，前者可出现无脉，后者可出现视网膜中央动脉阻塞、脉络膜缺血和缺血性视神经病变。视网膜中央动脉以下的小血管的炎症自然可以引起视网膜组织的缺血，但其眼底改变另有特点，一般将其归类于炎症性的改变或理解为继发性缺血。在上述的多种病变中，动脉管腔主要发生了狭窄性改变，极少的情况下发生了闭塞；而在另一些情况下，动脉管腔也可发生一过性的痉挛改变，影响下游的血液供应，出现缺血性改变。 　　3)动脉管腔内的栓塞：眼动脉以上的大血管不易发生栓塞性改变，一旦发生则属于内科的急症，不在眼缺血的讨论范围内。引起眼动脉及其以下分支栓塞的栓子主要来自上游的血管系统病变，心脏瓣膜病变及颈动脉粥样硬化斑常可形成栓子。另外，血管内的各种异常成分，如肿瘤碎片、异物、药物等都有可能阻塞视网膜血管，异常成分的大小决定阻塞血管的级别，数量的多少决定发生阻塞的机会。需要注意的是，广泛的毛细血管前小动脉的阻塞也是一类重要的视网膜缺血性病变。引起多发的视网膜毛细血管闭塞的全身病变，一种为外伤，如急性胸或头部的压迫性损伤，可导致补体的激活，引起粒细胞侵入、白细胞血栓形成，称为Purtscher视网膜病变；其他还有多种原因也可以激活补体，产生相似的眼底改变。最初描述的Purtscher病变与创伤相关，因此，与此相似的眼底改变则被称为Purtscher样改变，如胶原血管性疾病（如系统性红斑狼疮）、与急性胰腺炎相关的视网膜病变等。 　　②血管静脉侧异常，血液回流受阻： 静脉压升高或静脉阻塞可致血液回流受阻，进而影响血液对组织的灌注致组织缺血。此类疾病中视网膜分支和中央静脉阻塞容易被认识，而实际上视网膜中央静脉以后的静脉系统压力升高也可以出现相同的病理改变，如外伤、肿瘤、眼外肌病等可引起眶压升高。此类疾病中还有一种容易被忽略，即颈动脉－海绵窦瘘。 　　③毛细血管的异常：毛细血管壁的异常可致血液中氧弥散障碍，引起组织缺氧，如糖尿病视网膜病变中毛细血管基底膜增厚是该病致组织缺氧的因素之一。 　　1.2 临床表现 　　急性缺血和慢性缺血的临床表现迥然不同。 　　慢性视网膜坏死（1）急性缺血性视网膜病变：急性缺血性视网膜病变主要由血管动脉侧的原因引起，最主要的病因是血液灌注压的急性不足和血管栓塞性疾病，眼组织损伤严重，恢复困难，但晚期并发症相对较少。主要疾病有眼动脉阻塞、视网膜中央动脉阻塞(CRAO)（伴或不伴睫状视网膜动脉赦免）、视网膜分支动脉阻塞(BRAO)、睫状视网膜动脉阻塞、远达性视网膜病变（Purtscher视网膜病变）、类Purtscher视网膜病变等。 　　慢性视网膜坏死①症状：主要为急剧、无痛性视力下降和/或视野缺损。视力下降的情况取决于黄斑是否受累及损害的程度；视野缺损的范围则取决于病变血管的级别。 　　慢性视网膜坏死②体征：主要是视网膜组织的急性水肿、坏死，在眼底表现为片状的棉毛斑或缺血区视网膜的雾状水肿、白色混浊。由于视网膜血管系统主要供应视网膜内层，所以缺血主要引起神经节细胞结构破坏。神经纤维层在后极部密集，因此这种神经纤维的缺血性坏死改变在后极表现最为醒目，故CRAO时视网膜的水肿混浊主要在后极部，黄斑区在由脉络膜供血的中间红色衬托下呈现“樱桃红”的外观。 　　应注意在某些一过性的血管痉挛或灌注不足时可以出现一过性黑朦，有典型的缺血性症状而查不到典型的体征。