视网膜色素变性之诊疗常规

 

　　一般应用血管扩张药、维生素b1，b12等。也有用巩膜板层部分直肌移植术者和应用中医中药及针灸治。

　　治疗

　　4. 中心性或旁中心性视网膜色素变性（central or pericentral retinitis pigmentosa）病变的色素改变在黄斑区内或黄斑的周围而非周遍部分，故又称为倒转性rp病变早期即有较明显的中心视力减退和色觉障碍，但无夜盲症状。有的患者自觉在暗光下视力改善。视野有中心周围或中心暗点，而周边视野完好，erg轻度降低或正常，受累区以外的视网膜阀值正常。

　　3. 象限性视网膜色素变性（sector retinitis pigmentosa）视网膜色素变性的眼底改变局限于一个象限，多双眼对称，以鼻下象限多见。临床症状不明显。此种rp可有两种类型：一类为静止型，眼底病变稳定，多年不进展，病变对应部位有视野缺损。另一种为缓慢进行型：虽眼底病变局限在某个象限，但视野、erg、eog等检查发现与rp相似，荧光造影可见rpe受损范围比眼底所见更为广泛。因此有些所谓象限性rp，实际上是进展缓慢的rp。

　　2. 单侧性视网膜色素变性  只一眼具有典型的色素变性表现，另眼正常。此种病例比较少见，诊断应特别慎重。凡具有下述条件者才可考虑诊断。a)患眼有典型症状和临床表现；b)对侧眼眼底正常、电生理和视野检查均无异常；c)患眼无炎性病灶；d)双眼观察5年以上，对侧眼未见迟发性改变。

　　1. 无色素性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa sine pigmento)眼底看不到骨细胞样色素沉着。其他改变rp基本相同。

　　rp有以下不典型的表现：

　　眼底荧光血管造影：在脉络膜期呈班驳状高荧光，系rpe改变表现的透见荧光。病变晚期可有脉络膜毛细血管无灌注。视网膜血管有闭塞，有时还可见到黄斑部有荧光素渗漏。

　　暗适应检查：通常为全视网膜的视杠细胞阀值明显增高。视锥细胞功能初期尚正常，最后视杠细胞功能丧失，视锥细胞阀值亦升高。

视觉电生理检查：a）erg：a波、b波波峰降低，峰时延长，最后a波、b波消失呈熄灭型。b）eog：lp/dt（光峰/暗谷）明显降低或熄灭。对本病诊断eog比erg更为敏感。

　　视野：早期表现为环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周遍逐渐扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野。

　　3． 骨细胞样色素沉着 首先出现于赤道部，逐渐向周边和后极部延伸，病程越长，色素沉着的范围就越广泛。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分。rpe层及脉络膜毛细血管萎缩，脉络膜大血管明显可见，呈豹纹状眼底，黄斑部至晚期方被累及。

　　2． 视网膜血管呈一致性狭窄，而动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚，甚至管腔完全闭塞，仅次于视乳头附近可见血柱。

　　1． 视神经乳头萎缩呈蜡黄色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，此乃因视神经胶质增生所致。

　　眼底检查： 本病早期虽已有夜盲而眼底可完全正常。后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：