由于病因不明,目前尚无有效的药物治疗。糖皮质激素可促进水肿、渗出吸收,能使病情获得暂时缓解,但无法停止其发展。激光光凝用于病变尚属局限的早期,神经上皮层下无太大积液时。一般选用氩绿激光,封闭病变血管(微
血管瘤、梭形微动脉管和毛细血管扩张)以控制渗出并促使其吸收,有一定效果。对于位于眼底周边处的病变,激光不能满意射击时,可辅以冷凝。如神经上皮层下积液较多、渗出范围广泛,影响激光热效应而难于凑效时,当予以冷凝或电凝。亦可放在液后再作激光光凝。晚期病例,玻璃体及视网膜前膜增生严重、视网膜神经上皮层下有大量增生膜及渗出物堆积时,可考虑玻璃体视网膜手术。
[治疗]
此外,视网膜中央静脉阻塞、
糖尿病视网膜病变等等,有时也能见到与coats病极其相似的检验镜下所见(大片黄白色渗出、微血管瘤、胆固醇结晶),拟称为coats病样反应。
本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中,与视网膜母细胞瘤的鉴别,特别重要,如果将视网膜母细胞瘤误诊为coats病,则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。
[鉴别诊断]
文献中,有关本病的组织学检查,大多为晚期病例。tripath及ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查,观察到血管内皮细胞有空泡、变性,严重病变处内皮细胞层完全消失,血管壁外围仅有神经胶质。神经上皮层下渗出物的成分,与血浆成分相同(farkes,1973)。晚期病例在光镜下检查,视网膜神经上皮层广泛脱离;神经上皮层有大小不等的囊腔,囊腔内及脱离的神经上皮层下充满血性及蛋白质性渗出液;有的还有机化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性。pas染色显示血管内皮下基底膜增厚,内皮细胞增生变性,血管闭塞。亦可见到内皮细胞脱落 ,甚至全部消失;血液外溢,血管仅有轮廓。神经上皮层内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白质渗出液少量淋巴细胞、大单核细胞,部分标本中还可见到有出血和胆固醇结晶的空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近,有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间,大小不等。视网膜色素上皮增生,进入结缔组织团块中,部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到异物巨细胞反应。在有继发性
青光眼病例的眼球前段组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖线血管膜;角膜上皮基底层水肿。
[病理]
患者全身体格检查无其他异常,病眼黄斑未受损害之前,视力不受影响,亦无其他不适。眼球前段检查无阳性体征,屈光间质清晰,视乳头正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于其他任何部位;面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管。隆起度相当悬殊,从不明显到十余个屈光度不等。渗出斑块周围常见暗红色出血,并有散在或排列成环状的深层白色斑点。斑块表面,可见有发亮的小点(胆固醇晶),有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害,表现为一、二或三级以后小分支管径变细,周围有白鞘,管腔呈梭形或球形扩张,或作扭结状,并可有新生血管 和血管相互吻合等。血管异常是视网膜下大片渗出及出血等的基础。微循环障碍使视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿,黄斑可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程中,上述种种改变新旧交替出现,病变时轻时重、终于发展到视网膜脱离。脱离面呈灰暗的浅棕色或青灰色。有些视网膜下大量出血的病例,出血进入玻璃体,机化后形成玻璃体增生膜。有些病例还可并发
白内障、前部
葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等。ffa可见病变区动静脉较大分支扩张迂曲,毛细血管床闭锁;闭锁的毛细血管床周围毛细血管或末梢小血管上有微血管瘤;动静脉有时出现短路。造影早期,视网膜下出血处背景荧光被掩盖,大片渗出斑处显示假荧光,造影晚期则有渗漏及组织着色。
[临床表现]
本病病因尚不清楚。其发病机制则与视网膜血管的结构异常有关,血管内皮细胞屏障作用丧失,血浆大量渗出并蓄积于视网膜神经上皮层下,导致视网膜神经组织及血管结构的大面积、多层次损害,从而引起一系列的临床改变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的?是原发性的还是继发性的?目前尚无定论。
[病因及发病机制]
外层渗出性视网膜病变(coats病)(external exudative retinopathy,coatsˊs disease)由george coats于1908年首先报道,故又名coats病。大多见于男性青少年,女性较少。少数发生于成年人,甚至老年人。青少年患者与成年患者之比约4:1(woods,1963)。见于成年人者,称作成人型coats病,亦即leber于1912年曾作报道的多发性粟粒状微血管瘤(multiple military aneurysms)。coats病通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性,早期不易察觉(尤以儿童患者),直至视力显著减退、出现白瞳或失用性外斜时才被注意。