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视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤,具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前,205双眼受累,个别的病例可发生在成年,甚至老年。发病率在眼部肿瘤中占据首位,占眼部肿瘤的33.8%,眼内肿瘤为70%。由于此瘤恶性程度高,并可引起全身转移而招死亡,发现与治疗较晚者,风险因素较大。故早期诊断十分重要,只要诊断及时,处理得当,治愈率可达50%以上。 非遗传性视网膜母细胞瘤,最初是由于眼底视网膜的某个细胞发生了突变,蜕变成了瘤细胞,而逐渐发展为肿瘤,大约要30个月的时,绝大多数是一介,没有家族史,它不涉及生殖细胞,所以也不遗传给后代。 而遗传性视网膜母细胞瘤,它的第一次突变, 发生在生殖细胞系内,由于殖细胞分裂来的休细胞内,都有类似的突变。含有这种突变基因的生殖细胞,受精后发育成的个体,是以单基因显性遗传的方式,遗传给后代。就是说只要来自父母一方的基因中,有视网膜母细胞致病基因,就会发病;在所有子女中的发病风除为50%,男女机会均等,发病较上,在14月以内,70%可在2岁内发病。发病率为17000-34000名出生儿中有1例;遗传性视网膜母细胞瘤,35%为单侧,65%为双侧性。