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瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔粘膜时,瘢痕性类天疱疮常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊,瘢痕性类天疱疮是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。
瘢痕性类天疱疮
瘢痕性类天疱疮好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。