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(一)发病原因
视神经炎的发病原因较为复杂,绝大多数病例临床上查不出明显的病因。但归纳起来,引起视神经炎可能有以下几种原因:
1.多发性硬化 此类病人大约有1/3在其病程中发生视神经炎。大约15%的多发性硬化病人其首发症状为视神经炎,随后才逐渐显现出其他症状。多发性硬化的神经纤维发生脱髓鞘病变,常导致严重的视力障碍,数周后视力虽可部分恢复,但一段时间后可再次发作,反复发作可使视力越来越差。虽然我国多发性硬化等脱髓鞘疾病的发病率较低,但近年也有逐渐增多的趋势。据统计多发性硬化占神经系统疾病的1%左右。因此,对反复发作的视神经炎应考虑有多发性硬化的可能。此外,视神经脊髓炎即Devic病的病人也可表现为视神经炎。
2. B族维生素缺乏 可引起双侧视神经炎。但一般正常生活的人群很少发生维生素缺乏,因此本病多发生于长期饮酒过度的人及饥馑的灾民。缺乏维生素B1,体内碳水化合物的代谢将发生紊乱,不能完成其正常的三羧酸循环,造成体内积存过多的丙酮酸,这种物质容易损害视神经,尤其是维持敏锐中心视力的乳头黄斑束纤维。
3.中毒 可以损害视神经。尤其病人兼有营养不良则更易发生。长期吸用旱烟或烟斗,特别是同时有长期饮酒过量或营养不良者,由于烟草中含有氰化物,后者会破坏血中的维生素B12,导致维生素B12的缺乏,引起视神经的损害而产生视神经炎,临床称为烟毒性弱视(tobacco amblyopia)。有人认为这类病人可能因其体内固有的氰化物解毒功能有缺陷,因而导致氰化物的积聚。维生素B12可与氰化物结合,而使之失去毒效。
甲醇中毒是引起视神经损害的另一常见原因,多系病人误饮工业用酒精而致中毒。甲醇在体内代谢时产生甲醛或蚁酸,从而引起严重的视神经及视网膜神经节细胞的损害,导致病人失明或严重视力障碍。
重金属如砷、铅、铊等中毒也可引起视神经损害。
4.药物可引起视神经损害 乙胺丁醇是一种人工合成的抗结核药物,长期应用乙胺丁醇约有2%的病人可发生视神经损害,尤多见于每天用量超过25mg/kg者。Leibold报道59例病人使用乙胺丁醇治疗,每天用量35mg/kg者,视神经损害发生率约为18%,而每天25mg/kg者则为2.25%。因此目前认为每天15mg/kg较为安全。视神经损害多表现为损害乳头黄斑束的轴性视神经炎,出现视力减退、中心暗点及色觉障碍。少数病人表现为视神经束膜炎,引起周围视野缩窄。也有因视交叉受损而引起颞侧视野偏盲者。乙胺丁醇所致的视神经损害常为可逆性,停药后数周或数月,视力可逐渐恢复。当视力恢复后,继续服用乙胺丁醇却少有视神经炎复发者。
此外,异烟肼、链霉素、氯霉素、氯喹、洋地黄、氯磺丙脲(chlorpropamide)、碘氯羟喹(iodochlorhydroxyquin)、口服避孕药以及有机杀虫剂等,均有引起视神经损害的报道。
5.感染性疾病 可以引起视神经炎,特别在衰弱及营养不良的病人更易发生。例如腮腺炎、水痘、流感等可引起病毒感染后视神经炎(postviral optic neuritis),伤寒、传染性单核细胞增多症、急性播散性脑脊髓炎、脑膜炎、带状疱疹、Guillain-Barre综合征等也可引起视神经炎。如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。
由于视神经与后组鼻窦紧密相邻,并且某些鼻窦的骨壁极为菲薄,因此以往曾认为后组鼻窦的炎症(如蝶窦、后组筛窦)可引起视神经炎,而且部分病人经鼻窦手术等治疗后视神经炎症也随之痊愈支持了这一假设。然而,根据最近多年来的大量病例追踪观察,发现许多原来诊断是由鼻窦炎引起的视神经炎,后被证实为多发性硬化症。因此,现一般认为鼻窦炎引起视神经炎的可能性极小。
6.眼内感染 眼内炎症常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎,均可向视盘蔓延,引起球内视神经炎。眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。
7.全身性疾病 如梅毒、结核、结节病、球孢子菌病、隐球菌病和细菌性心内膜炎等也可引起视神经炎,其中尤以梅毒最为常见。梅毒可引起多种眼病,但最常见且最严重的当属视神经炎及视神经萎缩,它可发生于先天梅毒或后天晚期梅毒,特别容易发生于脊髓痨及麻痹性痴呆者。
8.血管性疾病 常引起视神经损害。视神经筛板前区的缺血可引起前部缺血性视神经病变,而视神经筛板后区的缺血则引起后部缺血性视神经病变(posterior ischemic optic neuropathy)。后部缺血性视神经病变多见于中老年人,表现为急性视力障碍伴巨大中心暗点,但眼底正常,视网膜中央动脉血压降低以及眼底荧光血管造影可显示臂-视网膜循环时间延长。
颅内动脉炎(或称巨细胞动脉炎)也可引起视神经损害。病人的视力障碍同时伴有颅内的动脉尤其是颞浅动脉受损,表现为颞浅动脉变硬及触痛。病人血液黏稠度增高、血沉率加快。此外,结节性多动脉炎和无脉病等也可引起视神经损害。
9.代谢性疾病 也是视神经损害的原因。糖尿病、甲状腺功能障碍以及哺乳均可发生视神经炎,其中哺乳引起的视神经炎较为特殊,称为哺乳期视神经炎(lactation optic neuritis)。本病发生于哺乳期妇女,其发病机制不明,在停止哺乳并给以维生素B及皮质类固醇治疗后,视功能可恢复正常。
10.肿瘤 包括白血病及恶性淋巴瘤等可直接浸润或压迫引起视神经损害,临床表现为视力障碍及视野缺损的癌性视神经病变(carcinomatous optic neuropathy)。病人多原有癌症,但肿瘤已静止多年,突发单眼或双眼视力障碍伴有视野损害,但眼底正常。由于病变多呈套状损害视神经,因此放射学检查常难以发现病变。通常以肺癌及乳腺癌较易引起癌性视神经病变。
(二)发病机制
机制不清。