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视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变
视神经萎缩是视神经病损的最终结果。表现为视神经纤维的变性和消失,传导功能障碍,出现视野变化,视力减退并丧失。一般分为原发性和继发性两类。
【病因学】
由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:
1.颅内高压致继发性视神经萎缩
2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎
3.视网膜病变
⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)
⑵炎症
⑶青光眼后
⑷视网膜色素变性
⑸Refsum病
⑹黑蒙性家族性痴呆
4.视神经炎和视神经病变
⑴血管性,如缺血性视神经病变
⑵脱髓鞘病
⑶维生素缺乏
⑷由于铅或其他金属类等中毒
⑸带状疱疹
⑹梅毒性
5.压迫性所致
肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)
骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等
眶部肿瘤
6.外伤
7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等
8.遗传性疾病
Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病
9.营养性视神经萎缩
10.杂类
在儿童其原因更复杂如下:
1.染色体异常
猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失
2.脂性疾病
Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)
3.粘多糖病
Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病
4.矿物代谢缺陷及其代谢
Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病
5.遗传性视网膜色素变性
Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征
6.灰质病
Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病
7.小脑性共济失调
Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性
8.原发性白质病变
异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征
9.脱髓鞘疾病
肾上腺白质变性,多发性硬化
10.家族性视神经萎缩
Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)
11.颅内压增高
假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水