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5本病应与未成熟儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障鉴别。
4增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离,严重者可致角膜混浊,继发性青光眼,玻璃体出血,眼球萎缩。
3临床检查。视力减退,瞳孔区灰白,晶状体透明,但较小,扁平,晶状体后方可见白色膜状物,中央较厚,周边较薄,常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。
2单眼发病,多伴小眼球,另眼正常。
1足月产新生儿,出生后已见白瞳症。
【诊 断 】
婴幼儿有多种眼病见到白瞳(leukokria),原始玻璃体的当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外,视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球,原始玻璃体的超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。
绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous)为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。