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探讨先天性外耳道闭锁的中耳畸形特点、治疗方法及其效果。方法 回顾性分析1986年1月~1996年1月10年间在我科接受手术治疗、并获随访、资料完整的先天性外耳道畸形44例(50耳)。结果 先天性外耳道闭锁44例中6例接受双耳手术,全部病例伴不同程度的耳廓和听骨链畸形。后者最多见于锤、砧骨(90%),其次为镫骨上结构(36%)。伴面神经畸形者占32%(16/50)。外耳道鼓室成形术后6个月听力改善10 dB以上33耳(66%),听阈小于40dB的13耳(26%)。术后18耳(36%)出现一种或一种以上并发症,其中外耳道狭窄或闭锁(17耳次) 最多见,其次为术腔不干、流脓(9耳次)和鼓膜外侧愈合(7耳次)。术后听力无改善或恶化者均因外耳道重新狭窄或闭锁,以及移植鼓膜的外侧愈合所致。结论 保持术后重建外耳道的宽度及防止鼓膜外侧愈合是提高先天性外耳道闭锁术后远期疗效的关键。