小儿先天性外耳道闭锁

单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。

　　双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。
　　健客网提示：
　　小儿先天性外耳道闭锁治疗方案第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
　　病理生理前者第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，诊断检查外耳畸形易诊断。术前听力检查，劳改耳聋性质，甚至委员重要。若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。
　　疾病病因前者第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致。
　　3、第3级 耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2％。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
　　2、第2级 耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。
　　1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。
　　症状体征畸形分级 一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。
　　疾病描述小儿先天性外耳道闭锁常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，可能伴有第1囊发育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。
　　小儿先天性外耳道闭锁的治疗：对第一型可不予处理，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。
　　分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
　　小儿先天性外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

　　概述小儿先天性外耳道闭锁：