感音神经性耳聋

　　5、其他 能引起感音神经性耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。

　　4、自身免疫性聋（autoimmuedeafness） 为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月内达到严重程度。有时可有波动前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断、 患者常合并有其他自身免疫性疾病。环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。

　　3.特发性突聋（idiopathic sudden deafness） 指瞬息间突然发生的，重度感音性聋子患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为该病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病、少数颧骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频捷降型或水平型。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅱ 、 Ⅱ型。听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低，有自愈倾向。

　　颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的渚结构受伤害。发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体末及弥散而形成微小气泡；另外。深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓：以上两名同时或其中之出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代酣紊乱。继之累及听和前眶感觉上皮，导致潜涵性伴（caisson dealness）。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤。引起眩晕、 耳鸣与耳聋（爆震性聋），后者常为感音性或混合性，能部分恢复。此外，常与可听声混在一起的次声（infrasound），放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和（或）内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。

　　2、 创伤性聋（traumatic deafness） 头颅闭合性创伤。若发生于头部固定时，压力波传至颅底，同听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导敢迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时。因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉。压挤和撕裂伤，临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，件高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。

　　1、耳毒性聋（ototoxicdeafness， 指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那毒素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙类抗生素；水杨酸盐类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药； 长春新碱、2—硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；速尿、利尿酸等半利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停（tha 5tdo：uidum）等，另外铅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯比碳、酒精、烟草等中毒：这些接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或见解进入内耳。孕妇应用后可经药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物水身的毒性、剂量、疗程外。与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同样具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泻不良而血浆浓度升高，进入内耳者屯相应增多：药物进入内耳首先损害血管纹，血迷路屏障遭到破坏，是药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排泄减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。临床上耳聋，前庭受累程度两侧可有差异。与耳聋的程度亦不平行。症状名在用药中始发。更多在用药后出现；停药并不—定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣除少数早发现早治疗者外，多难完全恢复。化学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能，临床上均有耳鸣、耳聋与眩晕，一般为暂时性，少数为永久性。

　　感音神经性耳聋可分以下几种：

　　除此之外，白血病、红细胞增加症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性动脉炎都可致感音神经性耳聋。

　　肾小管与耳蜗血管纹在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。日前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，半利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。 若长期暴露于持续噪声环境中司导致噪声性聋 甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘。胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。

　　病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血障碍。原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，位之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。